Нейроэндокринная карцинома: характеристики, терапия, выживаемость. Нейроэндокринная опухоль шейки матки


лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Они описаны отдельно. Обе группы опухолей имеют единое происхождение и развиваются из нейроэндокринных клеток, они могут быть неразличимы гистологически. Варианты системных синдромов связаны с гормонами и биогенными аминами, выделяемыми из. цитоплазматических нейросекреторных гранул.

Опухоли с нейроэндокринной дифференцировкой редко встречаются в шейке матки. В течение многих лет для обозначения нейроэндокринных опухолей использовалось множество терминов: «карциноид», «эндокринный рак», «аденокарцинома с нейроэндокринными гранулами», «аргирофильноклеточный рак» и «нейроэндокринный рак». В настоящее время рекомендовано использовать терминологию, применяемую в классификации нейроэндокринных опухолей ЖКТ.

Нейроэндокринные опухоли шейки матки способны синтезировать различные полипептиды: соматостатин, кальцитонин, вазоактивный интестинальный пептид, антидиуретический гормон, панкреатический полипептид, адренокортикотропный гормон, глюкагон, инсулин, гастрин, серотонин и гистамин. Паранеопластические синдромы при нейроэндокринных опухолях шейки матки возникают редко и включают синдром Кушинга, карциноидный синдром и гипогликемию. Указанные синдромы, как правило, сопровождают мелкоклеточный рак шейки матки, в основном при метастазировании.

Классификация ВОЗ 2014 г. включает высокодиффренцированные карциноиды и низкодифференцированный нейроэндокринный рак. Высокодифференцированные опухоли характеризуются нейроэндокринной и органоидной дифференцировкой. Эта категория объединяет новообразования G1 и G2.

Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли

Типичный карциноид

Синоним: высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль, G1.

Среди нейроэндокринных опухолей шейки матки типичный карциноид встречается редко. В большинстве случаев выявляется связь с HPV высокого риска. Клинические симптомы и макроскопическая картина не имеют характерных отличий и сходны с проявлениями других типов рака шейки матки, но, к сожалению, редко диагностируются цитологически.

Микроскопически новообразование состоит из полей, гнезд и тяжей опухолевых клеток, разделенных фиброзной стромой. Клетки полигональные или цилиндрические, изредка веретеновидные, с обильной цитоплазмой. Ядра единообразные, округлые или овальные, с гранулярным хроматином и заметными ядрышками. Митотическая активность низкая.

Нейроэндокринные опухоли G1 отличаются индолентным течением, однако иногда могут метастазировать.

Атипичный карциноид

Синоним: высокодифференцированная нейроэндокринная опухоль, G2.

Наиболее распространенная нейроэндокринная опухоль шейки матки. Микроскопически сходна по строению с типичным карциноидом. однако отличается более выраженной ядерной атипией, увеличением количества митозов. Следует отметить, что для карциноидов шейки матки не доказана четкая зависимость степени дифференцировки от индекса пролиферативной активности (Ki-67) и числа митозов, как для карциноидов ЖКТ. Нейроэндокринные опухоли G2 более агрессивны, чем типичные карциноиды, хотя длительно прослеженных больных немного.

Диагноз карциноида необходимо подтверждать иммуногистохимически (положительная реакция с антителами к нейронспецифической енолазе [NSE], хромогранину, синаптофизину, CD56). Большинство аллельных потерь в нейроэндокринных новообразованиях связано с делецией Зр, изредка выявляются также делеции 9р21.

Низкодифференцированные нейроэндокринные опухоли

Мелкоклеточный нейроэндокринный рак

Синонимы: мелкоклеточный рак; нейроэндокринный рак, мелкоклеточный тип, G3.

Составляет 0,5-1 % рака шейки матки. Средний возраст пациенток 42 года. Клинические проявления опухоли связаны с аномальной секрецией гормонов. Описаны случаи, связанные с HPV 16-го и 18-го типов.

Макроскопически опухоль чаще представлена изъязвленной формой.

Микроскопически построена из солидных участков плотно лежащих мелких клеток со скудной цитоплазмой. В некоторых участках может выявляться железистая или плоскоклеточная дифференцировка, однако такие структуры не должны занимать более 10% опухоли. Ядра клеток округлые, овальные или слегка вытянутые, гиперхромные. Характерны высокая митотическая и апоптотическая активность, обширные очаги некроза. В 60-90% случаев наблюдается инвазия в лимфатические сосуды. Мелкоклеточная аденокарцинома может сочетаться с другими типами рака шейки матки, в частности с аденокарциномой цервикального типа.

При иммуногистохимическом исследовании практически во всех опухолях выявляется общий цитокератин (РСК) и около 50% экспрессируют один или более эндокринных маркеров (хромогранин, синаптофизин, серотонин, соматостатин). NSE является неспецифичным, но надежным маркером нейроэндокринной дифференцировки. Практически все мелкоклеточные опухоли экспрессируют NSE, а также CD56.

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с другими низкодифференцированными опухолями. При наличии в мелкоклеточном раке железистого или плоскоклеточного компонента необходимо ориентироваться на занимаемый ими объем. Если данный компонент составляет менее 10% опухоли, то диагноз мелкоклеточного рака правомерен; если более 10%, то необходимо расценивать данную опухоль как аденокарциному или плоскоклеточный рак с участками нейроэндокринной дифференцировки.

Мелкоклеточный рак — крайне агрессивная опухоль. Отдаленные метастазы выявляются в легких, печени, костях.

Крупноклеточный нейроэндокринный рак

Синоним: нейроэндокринный рак, крупноклеточный тип, G3.

Среди всех нейроэндокринных опухолей шейки матки описан относительно недавно. В прошлом эти опухоли классифицировались как атипичные карциноиды или варианты мелкоклеточного рака. Микроскопически выявляются солидные или трабекулярные участки, построенные из средних или крупных клеток. Митотическая активность высокая. Наблюдаются обширные некрозы и лимфоваскулярная инвазия.

При иммуногистохимическом исследовании опухоль может экспрессировать любые нейроэндокринные маркеры, но наиболее часто — хромогранин.

Дифференциальный диагноз включает низкодифференцированный крупноклеточный плоскоклеточный рак и низкодифференцированную аденокарциному. Клинически опухоль высокоагрессивна, имеет плохой прогноз.

Обследование нейроэндокринных опухолей

Обследование направлено на установление функциональной активности и локализации первичной опухоли и метастазов.

Гистологически опухоли состоят из мелких клеток с одинаковыми округлыми ядрами. Клетки дают положительное окрашивание с нейроэндокринными маркерами, включая енолазу, синаптофизин и хромогранин.

Профиль гормонов ЖКТ включает гастрин, ВИП, глюкагон, соматостатин. Во всех случаях показано проведение КТ/МРТ, однако могут оказаться не выявленными опухоли малого размера (менее 3 см). Все чаще для обнаружения небольших опухолей поджелудочной железы применяют ЭУ314 (± тонкоигольная биопсия).

Первичные нейроэндокринные опухоли (особенно карциноид, содержащий намного больше рецепторов к соматостатину, чем другие образования) и их метастазы можно выявить при помощи сцинтиграфии с октреотидом или метайод-бензилгуанидином, меченным радиоизотопом. ПЭТ имеет небольшое значение в диагностике нейроэндокринных опухолей в связи с их низкой метаболической активностью.

Симптомы и признаки нейроэндокринных опухолей

Заболевание может протекать бессимптомно (выявляют в качестве случайной находки при УЗИ органов брюшной полости) либо проявляться соответствующими эндокринными синдромами или в виде синдрома патологического новообразования.

Лечение нейроэндокринных опухолей

Больных в обязательном порядке направляют в специализированные учреждения для всестороннего обследования.

При локализованных процессах применяют хирургическое лечение.

Паллиативное лечение метастазирующих нейроэндокринных опухолей включает химиотерапию, применение аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида) и при положительном результате сцинтиграфии — терапию 131l-метайодбензилгуанидином.

При поражении печени (наиболее частой зоны метастазирования) проводят хирургическую резекцию, эмболизацию, радиочастотную абляцию, реже — транс плантацию печени.

www.sweli.ru

Нейроэндокринные опухоли - причины, симптомы, диагностика и лечение

Нейроэндокринные опухоли – гетерогенная группа эпителиальных новообразований, происходящих из клеток APUD-системы. У большинства больных нейроэндокринными опухолями развивается карциноидный синдром, включающий в себя приливы, боли в животе, диарею, нарушения дыхания, поражение сердечных клапанов и телеангиэктазии. Возможны также гипогликемия, чувство голода, расстройства сознания, судороги, пептические язвы, похудание, диабет, дерматит, тромбозы и тромбоэмболии. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – операция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины. Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах. Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс. населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).

Классификация нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

  • Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей. НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы). Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

В отдельных случаях нейроэндокринные опухоли образуются из клеток, являющихся производными эндодермы, нейроэктодермы и эмбрионального нервного гребешка, и локализуются в передней доле гипофиза, щитовидной железе, паращитовидных железах, надпочечниках, предстательной железе, молочной железе, почках, коже или яичниках. Нейроэндокринные опухоли, расположенные за пределами дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта, составляют около 15% от общего количества новообразований данной группы.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

  • Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
  • Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
  • Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

  • Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
  • Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
  • Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.
  • Мелкоклеточный рак легкого.

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Симптомы нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника. Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко. У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания. Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе. Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии.

Приливы наблюдаются у 90% пациентов с нейроэндокринными опухолями. В качестве основной причины развития приступов рассматривают выброс в кровь большого количества серотонина, простагландинов и тахикининов. Приливы развиваются спонтанно, на фоне употребления алкоголя, эмоционального напряжения или физической нагрузки и длятся от нескольких минут до нескольких часов. Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов. Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина. У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра, проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом, дерматитом, глосситом, фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома, обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки. Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом. По окончании приливов в области покраснения образуются многочисленные телеангиэктазии.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз. Обычно такой криз развивается на фоне хирургического вмешательства, инвазивной процедуры (например, биопсии) или сильного стресса, но может возникать и без видимых внешних причин. Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Другие нейроэндокринные опухоли

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными. Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей. Возможны судороги.

Гастриномы – нейроэндокринные опухоли, в 70% случаев локализующиеся в двенадцатиперстной кишке, в 25% - в поджелудочной железе, в остальных случаях – в желудке или тонком кишечнике. Обычно протекают злокачественно. Чаще встречаются у мужчин. У 25% пациентов обнаруживается генетическая предрасположенность. На момент постановки диагноза у 75-80% больных нейроэндокринными опухолями выявляются метастазы в печень, у 12% - метастазы в кости. Основным проявлением становятся одиночные или множественные пептические язвы. Часто наблюдается тяжелая диарея. Причинами летального исхода могут стать кровотечение, перфорация или нарушения функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно. Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств. Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины. Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом. Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида. При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования. При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей. Из-за множественности новообразований, затруднений при определении расположения небольших узлов и высокой частоты метастазирования полное удаление нейроэндокринных опухолей у значительной части больных не представляется возможным. Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз при нейроэндокринных опухолях

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%. При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%. Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.

www.krasotaimedicina.ru

Нейроэндокринные опухоли | Рак - лечение и профилактика

Нейроэндокринная опухоль

  Нейроэндокринные опухоли – очень редкое онкологическое заболевание, развивается в нервных клетках, которые продуцируют гормональные вещества. Чаще всего такой рак поражает желудочно-кишечный тракт, но склонны к этому заболеванию и другие системы в организме. Протекает процесс, как доброкачественно, так и злокачественно. В группу риска одинаково попадают как мужчины, так и женщины любого возраста. Чаще диагностируется злокачественный нейроэндокринный рак.

  Выделяют такие варианты опухоли:

  • випомы;
  • гастриномы;
  • инсулиномы;
  • соматостатиномы.

  Злокачественное образование также делится по признаку функции: есть те, которые продолжают продуцировать гормоны, и другие, которые приостановили выделение веществ. Последние, в свою очередь, менее опасные, так как продолжительное выделение гормонов злокачественными клетками приводит к осложнениям. Большое количество опухолей диагностируется в желудке, органах кишечника, аппендиксе, легких.

Симптоматическая картина

  Выраженность симптоматической картины зависит от того, где расположены нейроэндокринные опухоли, а также от общего состояния больного. На втором месте по клинической важности стоит уровень распространения патологического очага, стадия, на которой удалось его определить, а также пораженный орган.

Опухоль в аппендиксе

Опухоль аппендикса

  Образование опухоли в аппендиксе приводит к быстрому распространению злокачественных клеток на соседние органы, при этом останавливается выработка серотонина, что влечет за собой специфические последствия. У больного нарушается восприятия мира, ухудшается общее самочувствие, нарушается память, по мере развития патологического процесса настроение больного все больше угнетается, что приводит к депрессивным расстройствам.

  Нейроэндокринные опухоли, которые касаются инсулина, приводят к снижению уровня сахара в крови, наступает гипогликемия, это сопровождается головной болью, судорогами, учащенным сердцебиением, общим беспокойством, сознание начинает путаться.

Гастриномы

  Гастриномы или нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы локализируются непосредственно в поджелудочной железе, могут располагаться в верхнем отделе тонкой кишки. При этом снижается выработка желудочного сока или повышается уровень кислотности. Запушенный рак приводит к развитию язвы желудка, тонкого кишечника или пищевода.

Глюкагономы

  Глюкагономы – локализированы в поджелудочной железе, первым симптомом заболевания проявляется анемия, снижение уровня гемоглобина в крови, больной прогрессивно худеет, теряет аппетит, может присоединяться диабет. На кожном покрове появляется неопределенная сыпь.

Випома

  Випома – нейроэндокринные опухоли, которые также локализированы в поджелудочной железе. Симптомы проявляются снижением уровня калия, тошнотой со рвотой, проявляются диспепсические нарушения, общая слабость и апатическое состояние.

 Нейроэндокринные опухоли, которые продолжают выделять гормоны, могут спровоцировать такие осложнения:

  • диспепсические явления: диарея, запор, постоянное расстройство желудка;
  • болезненность и трудность в животе;
  • астма, которой предшествует утрудненное дыхание.

Диагностика

Диагностика нейроэндокринных опухолей

   Диагностические мероприятия, направленные на выявление злокачественного очага, включают лабораторное обследование, рентгенографический анализ, гистологическое исследование тканей, биохимический анализ, общий анализ крови и мочи.

  Специфические методы обследования включают позитронно-эмиссионную томографию, которая позволяет определить клеточную активность различных тканевых структур. Активность злокачественных клеток позволяет их быстро и эффективно определить.

  Проведение ультразвукового обследования позволяет оценить степень поражения и распространения злокачественного очага. Поражение гормональных клеток влечет за собой сбой функционирования органа, что и определяется посредством ультразвукового обследования.

  Также активно применяется такой метод, как эндоскопическое ультразвуковое обследование, в процессе которого тонка трубка через рот вводится в органы желудочно-кишечного тракта.

  Для определения гистологической характеристики злокачественного очага, применяется биохимический анализ крови и патологических тканей. При этом из очага опухоли берется небольшое количество тканей для дальнейшего исследования. Проводится это под общим наркозом или анестезией, зависимо от глубины расположения злокачественного очага.

Лечение

  Факторы, от которых зависит лечение: возраст, уровень поражения, гормон, первичное расположение опухоли, ее распространение на соседние участки. Каждому пациенту назначается индивидуальный терапевтический курс, который включает хирургическое удаление злокачественного очага, лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, брахитерапию, блокировку печеночной артерии, лечение интерфероном и другие.

Хирургическое лечение

  Операционное вмешательство проводится в любом случае, даже при распространении метастазов есть шанс излечения, так как опухоль характеризуется медленным ростом с незначительными факторами риска.

Химиотерапия

  Химиотерапевтическое лечение проводится для тотально уничтожения злокачественных клеток. Для опухолей нейроэндокринного характера используют преимущественно цитостатические препараты, действие которых направлено на воздействие токсинами. Определенные вещества способны притупить развитие патологического очага и начать хирургическое лечение. Кроме предоперационной подготовки, метод химиотерапии, используется и самостоятельно в случае агрессивного развития опухолей с поражением жизненно важных структур.

  Лечение интерфероном считается наиболее рациональным медикаментозным методом лечения опухолей нейроэндокринного происхождения. Препарат вводится подкожно, на начальном этапе лечения может провоцировать различные побочные эффекты, но скоро приходит привыкание. Их осложнений может быть: насморк, постоянная усталость, симптомы сходи с инфекционными заболеваниями, но все это благополучно проходит без каких-либо последствий.

Радиотерапия

Нейроэндокринные опухоли — лечение

   Радиотерапия – эффективный метод лечения злокачественных образований, при этом используются лучи, которые уничтожают патологические образования. Данная методика лучше подойдет для устранения симптоматической картины, для устранения болезненности и неприятных ощущений. При радиотерапии могут повреждаться структуры костной ткани, появляется болезненность в суставах и костях, утрудненная ходьба, тяжело уснуть из-за тяжести в конечностях. Для устранения этих побочных эффектов проводится восстановительная терапия.

  Блокировка печеночной артерии показа в случае прогрессивного роста опухоли, для замедления деления опухолевых клеток. Таким образом, можно уменьшить приток крови в печень и предупредить метастазирование. Также такой вариант подойдет и для медленных опухолей с целью профилактики метастазирования.

Брахитерапия

  Проведение брахитерапии заключается в ведении небольших доз радиационных элементов. Суть заключается во введении препарата внутривенно, что позволяет депортировать противоопухолевое вещество непосредственно к опухоли по току крови.

Радиочастотная абляция

  Радиочастотная абляция – применение микроволн с целью уничтожения патологических клеток при локализации злокачественного чага в печени. Метод предполагает температурное воздействие на очаг заболевание, при этом вводится местная анестезия и больному дают успокоительные препараты, дабы снять напряжение и обезболит зону живота. После чего тонкой иголкой совершается прокол через кожу, в печень вводится иголка в самый центр опухолевого очага. Лазерные и радиационные волны воздействуют непосредственно на орган, что повышает эффективность и улучшает результат общего лечения.

Гормонотерапия

  С целью терапии также используется медикаментозное лечение гормональными препаратами. Эти препараты снижают в организме уровень гормонов, которые выработала опухоль. Кроме того, применение медикаментозного лечения позволяет снизить риск развития осложнений и снять симптоматический комплекс.

  Лекарственные препараты вводятся в организм внутривенно или подкожно, продолжительность курса лечения варьирует от недели до нескольких месяцев. Многие пациенты после проведения основного лечения проводят подобные лечебные инъекции в домашних условиях самостоятельно.

Статистика и прогноз

  Нейроэндокринный рак считается наиболее редким онкологическим заболеванием, встречается крайне редко, иногда люди, так и не узнав своего диагноза, умирают от этого заболевания. Опасность кроется в скрытом течении заболевания и присоединении системных заболеваний, которые и принимаются медиками, как основные. Это касается сахарного диабета.

  Этот вид рака очень опасен, так как нейроэндокринные клетки разбиты по всему организму и может произойти поражение практически любого органа. Чаще всего это органы желудочно-кишечного тракта, что позволяет на плановом осмотре провести тщательное обследование органов пищеварения. Заподозрить злокачественное заболевание также можно при выраженных диспепсических нарушениях, которые продолжаются более недели и сопровождаются изменением цвета кожных покровов, похудением и другими неспецифическими признаками. Прогноз лечения неизвестен.

  На современном этапе этот рак плохо исследован, что не позволяет внедрить новые варианты лечения и заняться профилактическими мероприятиями.

www.no-onco.ru

Нейроэндокринная карцинома: клиническая картина и лечение

Ежегодно число заболевших раком того или иного органа, стремительно растет. При этом лекарство от этой страшной болезни, уносящей миллионы жизней, до сих пор не найдено.

Одной из разновидностей злокачественных патологий является нейроэндокринная ее форма, которая слишком мало изучена специалистами – онкологами, в силу чего крайне сложно лечится.

О заболевании

Нейроэндокринная карцинома – редкая группа образований, характеризующаяся их медленным развитием и длительным сохранением латентности. Формируется из одноименных клеток, которые имеются в любом отделе тела человека. В основном поражает органы пищеварения, легочную систему и поджелудочную железу.

Причины

Точную причину развития злокачественных новообразований данного типа рака, пока еще точно не выявили. Специалисты сходятся во мнении, что основным провоцирующим фактором, способным при определенных условиях стать причиной появления нейроэндокринной опухоли, является генетика.

А точнее, происходящие в организме процессы мутации клеток, в результате чего здоровые ткани множественно перерождаются в хаотично расположенные уплотнения, природа которых весьма агрессивна.

Виды

Для максимально точного диагностирования развития данной аномалии, а так же определения оптимальной схемы лечения, в зависимости от ряда признаков выделяют несколько вариантов классификации карциномы.

Бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли

К данному типу образований относится каждый 4 выявленный случай нейроэндокринного рака. Он, в свою очередь, делится на следующие подвиды:

  • низкий потенциал злокачественности карцином – самый безопасный тип патологии;
  • средний потенциал злокачественности – требует своевременной диагностики и лечения;
  • крупноклеточные нейроэндокринные карциномы – отличается более выраженной симптоматикой, что увеличивает шансы на раннее его выявление;
  • мелкоклеточный рак легкого – считается быстро прогрессирующей формой заболевания с агрессивным характером течения.

Опухоли пищеварительной системы

К злокачественным новообразованиям желудочно-кишечного тракта (далее, ЖКТ), относят:

  • эндокринные карциномы – развиваются в червеобразном отростке и занимают 2 место по распространенности среди рака ЖКТ;
  • инсулиномы – берут свое начало в клетках поджелудочной, крайне нечасто – в 12 перстной кишке. Отличаются доброкачественной природой происхождения, и единичным проявлением;
  • випомы – поражают поджелудочную железу, мутируя в тканях органа. Иногда распространяются на надпочечники и тонкий отдел кишечника. Природа происхождения может быть различной;
  • глюкагономы – характер злокачественный, агрессивный, быстро метастазируют, поражая при этом печень, позвоночник, лимфатическую систему. Размер довольно крупный – в ряде случаев уже на начальных стадиях опухоль достигает 10 см;
  • соматостатиномы – быстро увеличиваются в размерах, затрудняя нормальное функционирование отдела, в котором развиваются. Обширно метастазируют, агрессивны;
  • гастриномы – в 2 из 3 случаев – очаг поражения 12 перстная кишка, реже – отделы желудка, кишечника, поджелудочной. Чаще болеют мужчины. Могут быть как единичными, так и множественными.

Кроме того, образования, сосредоточенные в системе пищеварения, разделяют, как:

  • высокодифференцированные с доброкачественным течением – считаются более щадящей формой патологии, при надлежащем контроле за состоянием опухоли и своевременно проведенным лечением, излечиваются полностью, либо сохраняют латентность;
  • высокодифференцированные с низкой частотой злокачественности – при наличии провоцирующих факторов способны мутировать в рак. Требуют постоянного, тщательного врачебного сопровождения, а при наличии малейшего риска перерождения – срочной операции;
  • низкодифференцированные с высокой вероятностью злокачественности – такие образования чаще всего удаляют, не дожидаясь начала развития необратимых процессов, поскольку, мутируя, рак стремительно развивается и быстро метастазирует.

Симптомы

Симптоматика при течении данного заболевания подразделяется на общие, характерные для всех его подвидов, признаки, и на местные – они являются специфическими и при каждой конкретной форме могут существенно отличаться.

Общая симптоматика:

  • снижение аппетита, ничем не оправданное похудение – эти признаки не следует игнорировать, если отмечается стойкая апатия к процессам принятия пищи, когда даже любимые ранее блюда, больше не вызывают интереса, а масса тела за достаточно короткий промежуток времени без видимых причин снижается более, чем на 10% от общего веса человека;
  • нервозность, быстрая утомляемость – больной становится излишне раздражительным, иногда даже агрессивным. При этом даже минимальные физические нагрузки кажутся ему крайне тяжелыми. Пациент становится безразличен к происходящим вокруг не событиям, часто отказывается от общения;
  • общее повышение температуры тела – при этом градус повышения невелик, но сохраняется длительный период – так организм реагирует на происходящие внутри него патологические процессы.

К проявлениям местного характера относят:

  • энтеропатия – частичная дисфункция работы клеток, покрывающих внутреннюю поверхность кишечника;
  • выраженная нефропатия – довольно сильно страдают почки, появляется заметная отечность (в основном, нижних конечностей), эпизодические скачки артериального давления, которые достаточно сложно купируются;
  • наличие в моче белковых примесей – возникает вследствие частичной несостоятельности мочевыводящих отделов из-за негативного влияния на них активно развивающейся патологии;
  • боли в области живота – их часто путают с аппендицитом. Иногда болевой синдром сопровождается кровянистыми вкраплениями в кале больного;
  • внутренние кровотечения – могут быть как слабо выраженными, так и интенсивными, возникающими несколько раз в сутки;
  • резкий, сухой кашель – сопровождается першением в горле и мышечным дискомфортом в области грудины. Характерен при раке легких.

Диагностика

С целью выявления нейроэндокринной карциномы используются следующие методы диагностики заболевания:

  • УЗИ – дает качественную оценку степени влияния опухоли на пораженный орган, а так же определяет уровень его функциональности;
  • КТ – комплексный метод выявления, сочетающий в себе сканирование рентгеновскими лучами и последующую компьютерную обработку полученных сведений. По его результатам составляется подробная клиническая картина развития недуга, характер и размер образования;
  • МРТ – неинвазивный способ визуализации состояния внутренних органов в зоне поражения, определяет очертания и границы уплотнения;
  • сцинтиография – радиоизотопный вариант диагностики, показывающий двухмерную картинку изучаемого участка путем введения в организм пациента красящего вещества, обнаруживающего место локализации аномалии;
  • эндоскопия – разновидность УЗИ, подразумевающая введение в кишечник через ротовое отверстие специальной тонкой трубки, посредством которой на монитор подается вся информация о состоянии уплотнения;
  • ПЭТ – позитронно-эмиссионный способ выявления позволяет отследить активность опухоли на клеточном уровне в различных структурах тканей, пораженных аномалией;
  • биопсия – определяет гистологическую картину образования, степень его агрессивности. Взятый образец тканей подтверждает или опровергает злокачественную природу происхождения заболевания;
  • селективная ангиография – качественно исследует состояние кровеносных сосудов, питающих, или проходящих через пораженные ткани, выявляет, запущены ли процессы метастазирования, и насколько в случае их выявления, поражена кровеносная система организма.

Лечение

Наиболее эффективными способами терапии карциномы данного типа, являются следующие методы воздействия на раковые клетки:

  • удаление – данный вариант оправдан в тех ситуациях, когда величина уплотнения еще не слишком велика, не покидает пределы органа, а процессы метастазирования не работают. Часто комбинируется с другими способами лечения, например лучевой терапией;
  • химиотерапия – способ основывается на приеме специальной группы препаратов, уничтожающих пораженные клетки и тормозящих развитие новых. Эти лекарства отличаются высокой степенью токсичности и выраженными побочными эффектами для организма;
  • лучевая терапия – лечение производится путем точечного влияния на очаг поражения лучевыми потоками, энергия которых расщепляет, а затем полностью уничтожает фрагменты раковых образований. Используется комплексно, ввиду недостаточно высокой эффективности;
  • таргетная терапия – в ее основе лежит применение компонента, который находит, нейтрализует, а потом убивает пораженные мутацией клетки, точечно взаимодействуя с их рецепторами. При этом целостность здоровых тканей полностью сохраняется.

Об осложнениях, которые возникают после таргетной терапии, можно узнать из этого видео:

Прогноз

Заболевание считается достаточно редким, сложно диагностируемым ввиду скрытности его течения. Исходя из этого, прогноз на полное восстановление не слишком оптимистичен.

Так, пятилетний порог выживаемости при своевременно проведенном лечении, преодолевают:

  • на 1 стадии развития патологии – более 80% пациентов, при этом, треть из них восстанавливаются полностью;
  • на 2 стадии – до 55% проживают указанный временной порог;
  • на 3 стадии течения болезни – шанс прожить этот период есть лишь у 27% больных;
  • на 4, завершающей стадии – пациент погибает, как правило, через 2 – 2,5 года после оказанного лечения.

Если проблему игнорировать и не прибегать к помощи специалистов, 72% людей, страдающих карциномой данной формы, не доживают и до трехлетнего жизненного порога.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

stoprak.info

Нейроэндокринный рак – коварный убийца

whiteclinic.ru

В современном мире  частота онкологических  заболеваний возрастает год от года. Нейроэндокринный рак не исключение, но, несмотря на возросшую частоту выявления данного вида новообразования, болезнь плохо изучена, убийцу не могут выявить годами. Болезнь часто обнаруживают на стадии явной прогрессии, от чего  коэффициент выживаемости резко падает.

ЧИТАЙ ТАКЖЕ - Диагностика и лечение в рака Таганроге

Выявление нейроэндокринной опухоли сложная задача, диагностика часто задерживается на 5-7 лет, превращая опухоль в неизлечимую метастазирующую болезнь.

Последние  исследования показали, что заболевает 1 человек на 20000 различной  формой эндокринной опухоли. За последние тридцать лет заболеваемость выросла в пять раз, и по прогнозам тенденция к росту будет сохраняться и дальше.

Нейроэндокринная опухоль –  это группа редких,  и медленно растущих видов рака, которые развиваются из нейроэндокринных клеток, расположенных по всему организму.  Болезнь может поразить любую часть, но чаще располагается в  пищеварительной системе (60%),  поджелудочной железе (30%),  легких, груди, простате, яичниках и яичках (10%).

Нейроэндокринные клетки  находятся в пищеварительном тракте, дыхательных путях и железах внутренней секреции: поджелудочной, надпочечниках, щитовидной железе и гипофизе.  В момент, когда клетки начинают бесконтрольно делиться, образуется  опухоль и  развивается рак.

Причины  появления нейроэндокринных опухолей до конца не выяснены, хотя и развиваются они подобно другим онкологическим образованиям.

Случаи множественных  эндокринных опухолей дают повод предполагать генетическую природу рака. Выявить определенные риски для развития рака тоже пока не удалось.

В чем же причины диагностических проблем?

  • Опухоль медленно и бессимптомно  развивается и  не доставляет дискомфорта, пока не достигает запущенной формы,  распространяясь на другие органы (метастазы).
  • Непредсказуемое поведение эндокринных опухолей – от крайней агрессии до длительного бессимптомного роста и течения.
  • Современная онкология имеет возможность правильно диагностировать опухоли благодаря «маркерам», нейроэндокринную опухоль могут диагностировать как другой вид рака.
  • Отсутствие специфических симптомов. Часто симптомы  схожи с другими распространенными заболеваниями: потеря веса, усталость, пониженный уровень сахара в крови, расстройство пищеварения, боли в животе, диарея, гиперемии, учащение пульса,  приливы.  Эти симптомы могут дать основания для постановки ложного диагноза: аллергия, астма, тревожность, приступы паники, колит, менопауза.
Стоит подчеркнуть, что вышеперечисленные симптомы редко указывают на эндокринную опухоль, но врачи должны проявлять настороженность в отношении больных страдающих данными признаками, и не забывать о наличии  специфической группы рака.

Методы лечения.

Лечение нейроэндокринного рака зависит от расположения опухоли, степени развития и распространения, учитывая общее состояние  здоровья пациента.

Методы лечения включают оперативное вмешательство,  гормонотерапию, эмболизацию печеночной артерии или ЭПА  в случае,  распространения опухоли на печень, радионуклидная и химиотерапия.

Анализ крови поможет специалисту в диагностике  нейроэндокринного  рака, но, к сожалению пока не существует специфического анализа, дающего возможность массового скрининга населения.

Стоит обратить внимание еще и на то, что именно хирургическое вмешательство может излечить больного, особенно при условии выявления опухоли на ранней стадии. Если рак обнаружен с опозданием, и нет возможности к полному излечения, то существуют методики, при которых реально продлить жизнь и обеспечить высокое её качество.

Пациенты не должны  терять надежду. Не стоит забывать, что позитивный настрой немаловажная слагаемая успеха, тем более,  существует множество вариантов лечения онкологии, которые избавят от симптомов и подарят годы полноценной жизни.

Галина Семенова, Иллюстрации с сайта: © 2011 Thinkstock.


Смотрите также