Отсутствие матки не помешает иметь детей! Отсутствие матки


Нет матки у женщины

Врожденное отсутствие матки – это тяжелый порок развития репродуктивного тракта женщины, который встречается в комбинации с иными аномалиями и чаще всего обуславливает синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Отсутствие матки практически всегда сопровождается недоразвитием влагалищного отдела – аплазией или агенезией (отсутствием).

Среди женской прослойки населения аномалии развития гинекологического тракта диагностируются у 3%. В структуре выявленных пороков развития частота врождённого отсутствия матки составляет 1:5000 – данная патология среди женщин регистрируется крайне редко. Если у женщины отсутствует матка, то в гинекологии этот термин именуется как «аплазия» или «агенезия».

Процесс эмбриогенеза чрезвычайно сложен и максимально чувствителен к воздействиям различного характера как извне, так и изнутри. Внутренние и наружные половые органы плода женского пола обусловлены строгим набором хромосом 46, ХХ. При повреждении генов в хромосомах ХХ, возможно неправильное формирование маточного тела, труб, влагалища, яичников и наружных половых органов.

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера как раз и представляет собой результат дефекта генов и выражается он в том, что у женщины нет влагалищного отдела и матки. При этом маточные трубы, яичники и наружные половые органы сформированы по женскому типу, гормональный фон поддерживается на нормальном уровне.

Внутренние половые органы женщины развиваются из так называемых мюллеровых протоков. У ребенка мужского пола они подвергаются редукции, а у девочки два протока – левый и правый – формируют маточное тело, трубы, яичники, влагалище. В процессе эмбриогенеза передние отделы мюллеровых протоков начинают открываться в брюшную полость – они считаются будущими фаллопиевыми трубами. Задние отделы растут, удлиняются в направлении крестца, соединяются, образуя матку с единой полостью и влагалище примерно к 10-й неделе гестации.

Остановка развития мюллеровых протоков на 4 – 5 неделе ведёт к отсутствию матки и влагалища.

Если протоки подверглись нарушению формирования, то детородный орган возможно будет значительно недоразвит – гипоплазия маточного тела.

При врожденном отсутствии матки у женщины наблюдаются следующие варианты нарушения развития влагалища:

  1. отсутствие;
  2. наличие верхней трети;
  3. наличие верхних двух третей;
  4. присутствие средних двух третей;
  5. присутствие нижней трети;
  6. наличие двух нижних третей.

Если у женщины отсутсвует матка, то полноценно развитое влагалище регистрируется крайне редко. Чаще отсутствие матки сопровождается пороками и нижних отделов половых путей.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера-Майера матка может отсутствовать или быть в значительной степени недоразвитой (гипоплазированное или рудиментарное маточное тело).

Причины

Для формирования врождённого отсутствия матки и нижних половых путей у женщины необходимо воздействие серьезных провоцирующих механизмов на организм беременной.

Наиболее частыми причинами развития аномалии становятся.

  1. Генетическая предрасположенность. Известны случаи отсутствия детородного органа у нескольких женщин в роду.
  2. Воздействие ионизирующего излучения (радиация, рентгеновские лучи).
  3. Лекарственные средства (цитостатики, большие дозы витаминов А, Д, Е, андрогенные препараты, антигипертензивные средства, кумарины, триметадион и параметадион, снотворные, психотропные, ретиноиды, кортикостероиды).
  4. Недостаточное питание, резкий дефицит витаминов и микроэлементов.
  5. Инфекционные заболевания в первом триместре беременности.
  6. Токсикоз тяжелой степени.
  7. ВИЧ у беременной.
  8. Алкоголизм и наркомания.

Причиной отсутствия матки чаще всего становится неконтролируемый прием беременной гормональных препаратов андрогенной направленности (мужские гормоны).

Точные причины развития синдрома неизвестны, но точно определено, что для такого грубого порока необходимо действие внешних и внутренних факторов на беременную женщину.

Симптомы

Специалисты выделяют три формы синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера.

  1. MURCS-ассоциация – обеспечивает 10% случаев – самая тяжелая форма, для которой характерно отсутствие вагины, маточного тела, поражение скелета и почек.
  2. Атипичный тип (30%) – нарушение функции яичников, отсутствие детородного органа и нижних половых путей.
  3. Типичная форма (60%) – отсутствует матка и влагалище, либо оно недоразвито.

Клинические признаки отсутствия детородного органа зависят от степени выраженности недоразвития матки и нижних отделов половых путей.

  1. Если у девушки отсутствует матка и недоразвито влагалище, ключевым симптомом станет отсутствие менструации и невозможность осуществления половой жизни. Девочки начинают предъявлять жалобы приблизительно с 12 лет.
  2. При частично сформированном влагалище в нижней его трети отмечаются боли во время секса.
  3. Если развита верхняя и средняя треть, но отсутствует нижняя, а маточное тело в состоянии гипоплазии, отмечаются жалобы на выраженные боли в животе, спазмы, повышение температуры. Такие симптомы говорят о развитии осложнений – скоплении крови в недоразвитом органе (гематометра).

Основными признаками врождённого отсутствия матки у женщины являются бесплодие, невозможность или затруднение половой жизни и полная аменорея.

При сочетанном пороке развития мочевыделительных органов могут регистрироваться такие симптомы:
  • боли тянущего, ноющего характера в пояснице, иногда возникают приступы почечной колики;
  • болезненное мочеиспускание;
  • повышение артериального давления;
  • анемия;
  • хроническая усталость, астения;
  • кожный зуд.

Указанные симптомы могут говорить о наличии пиелонефрита, конкрементах в лоханках и мочевом пузыре, хронической почечной недостаточности, гидронефрозе и пиелоэктазии. Данные заболевания развиваются при таких пороках, как подковообразная почка, дистопия, удвоение мочеточников.

Нередко синдром врожденного отсутствия матки сопровождается патологией строения позвоночника, тогда симптомы основной аномалии дополняются болями в спине.

Самыми грозными осложнениями аномалии являются:

  1. гематокольпос – скопление менструальной крови в недоразвитой вагине у женщины;
  2. гематосальпинкс – проникновение крови в маточные трубы;
  3. гематоперитонеум – попадание крови в брюшную полость.

Осложнения при врожденном отсутствии матки сопровождаются повышением температуры, резкой болью в животе, побледнением кожных покровов, потерей сознания. Последствия могут привести к перитониту и очень тяжелому состоянию.

Жалобы на боли в животе при отсутствии месячных девушки начинают предъявлять в переходном возрасте (ориентировочно с 12 лет).

По мере взросления, когда девушка вступает в половую жизнь, к аменорее добавляются такие симптомы, как дискомфорт при половом акте и бесплодие. Половая жизнь без матки при нормальном развитии влагалища возможна, но такой сценарий развития событий – редкость. Чаще всего секс доставляет выраженный дискомфорт и боли для женщины, так как нижний отдел гинекологического тракта недоразвит и слишком короткий. Секс без матки и полной аплазией влагалища становится невозможен.

Женщины с врожденным отсутствием матки имеют нормальный набор хромосом, продукцию половых гормонов яичниками, развитые молочные железы, половое влечение.

Диагностика

Диагностика порока начинается со сбора анамнеза как у девушки, так и ее матери. Чаще всего идентифицируют аномалию в подростковом возрасте из-за отсутствия месячных.

Если врач подозревает, что у женщины нет матки, важно оценить аномалию всесторонне для постановки максимально точного диагноза. Ведь кажущееся полное отсутствие матки на самом деле может оказаться гипоплазией – недоразвитием. В случае гипоплазии детородного органа и недоразвития влагалища прогноз будет иным, нежели при полном врожденном отсутствии матки. Если орган находится в состоянии гипоплазии, женщине проводят операцию по восстановлению влагалища, тем самым создается не только возможность половой жизни, но и менструирования. Сохранение менструальной функции у женщин с пороками развития репродуктивных органов – важный этап восстановления психологической стороны вопроса. Недоразвитое маточное тело при адекватной гормональной поддержке может нормально менструировать, но для вынашивания ребенка не подходит.

Наиболее точными методами диагностики являются трех или четырехмерное УЗИ в сочетании с МРТ.

Аномально развитый орган оценивают с разных позиций, осматривают полость, внешние очертания, степени кровотока. УЗИ выполняют трансвагинально и трансабдоминально.

Данные по УЗИ, являющиеся маркерами врождённого отсутствия матки у женщин:

  • при эхографии не определяются контуры матки и влагалища;
  • на месте отсутствующего органа визуализируются тяжи размером около 2 см, сниженной эхогенности;
  • при недоразвитии матки у женщины идентифицируют небольшой валик;
  • яичники локализуются выше обычного и ближе к стенкам таза, фолликулярный аппарат сформирован хорошо;
  • часто порок сопровождается недоразвитием почек.

Патология гинекологического тракта является поводом для исследования мочевыделительных органов, так как нередко встречаются сочетанные аномалии ввиду общих источников эмбриональной закладки.

Лечение

Лечение врожденного отсутствия матки при аплазии влагалища у женщины проводится исключительно хирургическим путем. На протяжении всей жизни пациентке следует посещать психотерапевта, так как после установления диагноза нередко женщины впадают в депрессию.

Наряду с невозможностью вести нормальную половую жизнь без матки, отсутствие детородного органа или его рудиментарная форма делают женщину полностью бесплодной. Это известие опустошает женщину, жизнь для неё делится на этап «до» и «после» диагностики, привычные дела даются с большим трудом. Несомненно, поддержка близких людей крайне важна в этом периоде. Но в такие моменты настоящую помощь могут оказать только высококвалифицированные психотерапевты. Врачи должны объяснить пациентке, что современная хирургия шагнула далеко вперед и сексуальный аспект жизни женщины будет решён успешно.

Женщин, которым установили диагноз интересует, как жить без матки, возможно ли стать матерью? В данной ситуации на помощь приходят суррогатные матери и операция донорства. Известно несколько успешных операций в мире по пересадке матки, которые закончились родами. После донорства женщине чаще всего выполняют процедуру ЭКО, так как попадание собственной яйцеклетки из трубы в пересаженный орган может быть затруднено. То же касается и проникновения сперматозоидов через шейку. Роды осуществляют оперативным путем.

Для того чтобы женщина без матки и влагалища могла вести полноценную половую жизнь, проводится операция по формированию искусственной неовагины.

Создание искусственного влагалища – кольпопоэз – осуществляется с помощью нескольких методов:

  1. формирование неовагины из участка кишки;
  2. кожная трансплантация;
  3. использование участка брюшины.

Наиболее безопасным и эффективным методом кольпопоэза является создание вагины из участка брюшины.

Многие девушки и их мамы до начала переходного возраста у дочерей даже не догадываются о такой аномалии, как отсутствие матки. Первой причиной обращения к доктору являются боли в животе и аменорея, впоследствии у женщин возникают проблемы в осуществлении половой жизни. Современная медицина способна в значительной степени улучшить качество жизни пациенток, избавляя их от физиологических и психологических проблем.

ginekola.ru

Отсутствие матки приобретенное и врожденное

Отсутствие матки приобретенное и врожденное

Матка – это непарный женский мышечный орган, который находится в полости таза. Ее размер приблизительно с кулак, а во время беременности она увеличивается в 6 раз и становится в 20 раз тяжелее.

Матка исполняет в организме женщины такие важные функции, как менструальную, эндокринную и вынашивания и рождения ребенка. Но случается, что по каким-либо причинам женщина лишается этого важного органа или же и вовсе рождается без него. Как это может сказываться на здоровье и жизни?

Матка удалена… ради здоровья?

Матка может быть удалена хирургическим путем в любом возрасте, если на то есть веские основания, как опухоли и новообразования, миома, эндометриоз. Операция по ее удалению называется гистерэктомией и применяется в том случае, если сохранение матки грозит опасными осложнениями, как прогрессирование процесса, превращение опухоли в злокачественную, кровотечение. 

Отсутствие матки после операции, естественно, изменит жизнь женщины. Прежде всего, после такого хирургического вмешательства пропадает менструация. Но такой расклад никак не повлияет на сексуальную жизнь женщины. Напротив, теперь ей не придется думать о методах контрацепции и боятся нежелательной беременности.          

Для женщин детородного возраста желающих иметь малыша, конечно, очень большой проблемой становится то, что беременность не сможет наступить после удаления матки. Но современные репродуктивные технологии помогут решить эту проблему. Ведь можно воспользоваться услугой суррогатной мамы, используя свою яйцеклетку.

Конечно, как и любая операция, гистерэктомия несет в себе опасность. Но и назначается она лишь в тех случаях, когда на весах – жизнь женщины.

Отсутствие шейки матки

Когда злокачественный процесс находится на начальных стадиях и распространился только в шейке матки, ее могут удалить, оставив матку. Обычно такие операции (трахелэктомия) проводятся женщинам, которые в дальнейшем планируют беременность. В ходе хирургического вмешательства удаляется также верхняя часть влагалища, параметральная клетчатка, окружающая шейку, и тазовые лимфатические узлы. Отсутствие шейки матки не делает женщину бесплодной, она вполне может самостоятельно выносить ребенка.      

Врожденное отсутствие матки

Существует такая редкая аномалия, когда отсутствие матки является врожденным. Такая патология называется синдромом Рокитанского-Кюстнера. При нем наружные гениталии, яичники и выраженность вторичных половых признаков сохраняются в норме, отсутствуют лишь матка и две третьих верхних отделов влагалища. Не наблюдается также хромосомных отклонений.

Обычно врожденное отсутствие матки (аплазия) диагностируется тогда, когда ожидаемая менструация у девочки-подростка не наступает, и родители обращаются по этому поводу к гинекологу. Обследование проводится с помощью осмотра, ультразвуковой диагностики, лапароскопии, МРТ. Отсутствие матки и влагалища встречается у 1 представительницы женского пола из 5 тысяч. Зарегистрированы как спорадичные, так и наследственные случаи синдрома Рокитанского-Кюстнера. Иногда кроме аномалий половых органов могут наблюдаться расстройства и других систем организма. 

Симптоматика и лечение патологии

Основным симптомом при отсутствии матки является аменорея. В старшем возрасте женщина столкнется также с проблемой невозможности половых контактов, так как влагалище недоразвито. Определить врожденное отсутствие матки у женщины по каким-либо внешним признакам невозможно. Женщина с синдромом  Рокитанского-Кюстнера имеет нормально развитые внешние гениталии и вторичные половые признаки. Матка не обязательно отсутствует полностью, она может быть рудиментом с недоразвитыми или вообще отсутствующими фаллопиевыми трубами.

Врожденное отсутствие влагалища лечится с помощью пластической операции, в ходе которой формируется неовлагалище из сигмовидной кишки или тазовой брюшины пациентки. Использование этих материалов для пластики дает возможность женщине в дальнейшем вести нормальную половую жизнь.

Разумеется, отсутствие матки – проблема сложная, делающая женщину бесплодной. Но современная медицина не стоит на месте. Так, недавно шведским хирургам удалось сделать удачную пересадку матки от матери дочери. Конечно, полностью успешной такую операцию можно считать лишь тогда, когда женщина с пересаженной маткой родит здорового ребенка. Ну а пока весь мир в ожидании, можно использовать экстракорпоральное оплодотворение и суррогатное материнство. 

www.probirka.org

Отсутствие матки | МедТех Дом

Аплазия матки и влагалища

Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера) — редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.

Клиника. Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

Диагностика. Телосложение обычно правильное, физическое и половое развитие соответствует возрастной норме. Достаточно хорошо развиты вторичные половые признаки. При гинекологическом исследовании наружные половые органы развиты правильно. Зондирование влагалища позволяет обнаружить за девственной плевой углубление длиной 1-1,5 см. При ректально-абдоминальном исследовании в типичном месте матка не определяется, а пальпируется тяж. Придатки не определяются.

УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки. Иногда у этих пациенток обнаруживают различные пороки развития мочевой системы (аплазия почки, поясничная или тазовая дистопия почки, удвоение чашечно-лоханочной системы).

Лечение. Хирургическое лечение при аплазии матки и влагалища заключается в создании неовлагалища.

Актуальные темы

Последние публикации

Также в разделе

Гистерэктомия (греч. hystera матка + греч. ectome удаление; другое распространённое название — экстирпация матки ) — гинекологическая операция при которой удаляется.

Заболевания матки включают, в том числе, ее аномалии и миому. Эти заболевания принадлежат к доброкачественным изменениям. Верхняя часть влагалища, шейка матки.

Параовариальные кисты составляют от 8 до 16,4% всех образований яичников. Параовариальные кисты диагностируются в основном в возрасте от 20 до 40 лет, но могут.

У беременных могут встречаться самые разнообразные заболевания крови — от широко распространенной железодефицитной анемии до таких редких и тяжелых.

Кольпоскопия — процедура из области гинекологии, которая проводится с целью врачебного осмотра не только шейки матки, не и влагалища, и вульвы пациентки.

Нейроэндокринная регуляция репродуктивной системы является чрезвычайно сложной. Все органы, привлеченные в репродуктивный процесс, имеют прямые и обратные.

Существуют различные методы контрацепции – от барьерных до хирургической стерилизации. Подробнее о барьерных и естественных читайте здесь . Подробнее о.

Беременность считают гиперкоагуляционным состоянием, сопровождающимся ростом концентрации факторов I (фибриноген), VII, VIII, IX и X. Другие плазменные факторы и.

Неправильные положения половых органов возникают под влиянием воспалительных процессов, опухолей, травм и других факторов. Матка может смещаться как в.

С самого начала лечения бесплодия с помощью вспомогательных репродуктивных технологий быстро прогрессирует и сегодня включает не только стимуляцию овуляции.

Другие сервисы:

Наши партнеры:

При использовании материалов сайта, ссылка на сайт обязательна.

Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

Отсутствие матки

Термин «аплазия матки и влагалища» (т.е. синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера) был впервые использован в 1829 г. Известно, что заболеваемость составляет 1 на 5000 новорожденных девочек. Поскольку данное нарушение препятствует нормальному развитию влагалища и соответствующих структур матки, ASRM относит его к классу аномалий IA. В подростковом возрасте у пациенток возникают жалобы на первичную аменорею. Являясь причиной первичной аменореи, мюл-лерова агенезия по распространенности занимает второе место, уступая только дисгенезии гонад.

У пациенток с аплазией матки и влагалища отмечают нормальное начало полового созревания и своевременное появление вторичных половых признаков. Они не испытывают циклической боли в малом тазу, что характерно для пациенток с обструктивными мюл-леровыми аномалиями. Внешние гениталии полностью соответствуют норме, отмечают нормальный рост волос на лобке и нормальное развитие малых половых губ, в отличие от пациенток с синдромом полного отсутствия чувствительности к андрогенам. Края девственной плевы могут быть различимы, но вход во влагалище отсутствует. Уплотнений в области малого таза, позволяющих заподозрить гематокольпос, нет, что служит отличием от полной поперечной перегородки.

Поскольку у пациенток имеется кариотип 46,XX, в малом тазу у них присутствуют нормальные яичники, а также происходит овуляция (определяют при измерении БТТ). Гормональный уровень у таких пациенток находится в пределах нормы, длина цикла варьирует от 30 до 34 дней. Кроме того, пациентки могут испытывать ежемесячную боль (боли в середине цикла), указывающую на овуляцию.

Некоторые, но не все описанные аномалии могут закладываться еще в процессе эмбрионального развития. У пациенток с мюллеровой агенезией обнаруживают проблемы со слухом. У больных с мюллеровыми аномалиями чаще отмечают нарушения слуха по сравнению с теми, у кого мюллеровы структуры развиваются нормально.

Пороки развития половых органов могут сочетаться с аномалиями почек и опорно-двигательного аппарата. Отклонения в формировании и развитии почек отмечают у 40% таких пациенток. Возможны полная агенезия почки, неправильное расположение и изменения ее структуры. Отклонения в развитии костного скелета отмечают в 12% случаев. Это, прежде всего, дефекты позвоночного столба, конечностей и ребер. Пациенток с аномалиями гениталий необходимо обследовать на наличие сопутствующих аномалий.

Все врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде. Ни по данным литературы, ни по нашим наблюдениям не отмечено частых нарушений слуха. Встречаются единичные сообщения о таком сочетании, связанном со многими пороками развития.

Этиология аномалий гениталий (аплазия матки и влагалища) остается неизвестной. Возможно, на ее развитие влияет ряд наследственных факторов, однако сообщений об аналогичных случаях в семьях пациенток немного. По всей вероятности, аномалии гениталий не наследуются по аутосомно-доминантному типу, поскольку ни у одной девочки из потомства женщин с мюллеровой агенезией (рожденной в результате ЭКО суррогатной матерью) не была выявлена агенезия влагалища.

Диагноз «пороки развития матки и влагалища» устанавливают с помощью различных визуализирующих методов. УЗИ брюшной полости в этом случае указывает на отсутствие матки при наличии яичников. Уплотнение по средней линии живота, в котором обнаруживают скопление крови, как правило, позволяет выявить обструктивную мюллерову аномалию. Дифференциальная диагностика мюллеровой агенезии и обструкции представляется чрезвычайно важной, потому что ошибочная диагностика может привести к выбору того или иного метода лечения, опасного для пациентки.

МРТ позволяет проводить предоперационную диагностику аномалий матки и влагалища. К типичным находкам в области малого таза относится обнаружение нормальных яичников и фаллопиевых труб, а также (обычно) незначительных по размеру мюллеровых рудиментов, непосредственно присоединенных к проксимальной части фаллопиевых труб, которые могут быть солидными или содержать функционирующий эндометрий.

Очень важно перед началом исследования предупредить радиолога о необходимости дифференциальной диагностики. Возможно, что радиолог, не имеющий достаточной квалификации, может принять рудиментарные структуры за нормальную матку. Радиологу необходимо обращать внимание на малые размеры этих структур — это позволит поставить диагноз пороков развития матки.

О диагнозе, поставленном в раннем подростковом возрасте, больной необходимо рассказать как можно деликатнее. В том возрасте, когда девочке особенно важно не чувствовать отличия от сверстниц, откровенное сообщение о диагнозе может нанести серьезный удар по психике. Каждая пациентка должна быть заверена в том, что ее наружные гениталии нормальны и что она будет в состоянии вести половую жизнь после создания нормально функционирующего влагалища. Хотя обычно этого не говорят прямо, все же неспособность к последующему вынашиванию детей — большое разочарование для подростка.

К счастью, с помощью современных репродуктивных технологий (рождения детей суррогатной матерью после искусственного оплодотворения) молодые женщины получают возможность иметь собственных генетических детей.

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес [email protected]

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com — обязательна

Для получения координат авторов статей просьба обращаться к администрации сайта

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища. При синдроме Рокитанского-Кюстнера сохраняется нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ). Характеризуется первичной аменореей, нередко сочетается с пороками других систем. Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии). Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера — хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.

Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.

Первое упоминание порока развития матки и влагалища относится к началу XIX в., когда немецкий ученый Майер описал аплазию влагалища, сочетающуюся с множественными аномалиями развития. Позднее Рокитанским и Кюстером было замечено, что при данном синдроме также отсутствует матка, но сохранены и нормально функционируют яичники. В дальнейшем Хаузер обнаружил частое сочетание аплазии матки и влагалища с пороками развития почек и скелета.

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена. Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

Основной жалобой, с которой девочки 15-16 лет приходят на консультацию гинеколога, служит отсутствие менструаций. Пациенток более старшего возраста обычно беспокоит невозможность ведения половой жизни. В отдельных случаях синдром Рокитанского-Кюстнера выявляется в результате экстренного обращения женщины в связи с тяжелыми разрывами промежности при попытке полового сношения.

Лица с синдромом Рокитанского-Кюстнера сложены по женскому типу, имеют нормально развитые наружные гениталии и вторичные половые признаки. При синдроме Рокитанского-Кюстнера влагалище либо полностью отсутствует, либо определяется в виде укороченного слепого мешка. Недоразвитие внутренних половых органов может проявляться наличием рудиментной матки в виде небольшого тяжа или двух рогов с тонкими неполноценными фаллопиевыми трубами или полным их отсутствием. При этом яичники имеют нормальную архитектонику и полноценно функционируют.

У 40% женщин синдром Рокитанского-Кюстнера сочетается со скелетными аномалиями и пороками мочевой системы – подковообразной почкой, дистопией почки, аплазией почки, удвоением мочеточников. Больные с синдромом Рокитанского-Кюстнера бесплодны.

Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам. При гинекологическом осмотре на кресле пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.

График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме. Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей. Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпопоэза прибегают к диагностической лапароскопии. Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища – кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине – 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи. После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием экстракорпорального оплодотворения и суррогатного материнства.

Cправочник болезней

Последние новости

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источники: Аплазия матки и влагалищаГинекология на портале EUROLAB – диагностика и лечение, описание причин и симптомов заболеваний. Аплазия матки и влагалища.http://www.eurolab.ua/encyclopedia/patient.gynecology/3114/Отсутствие маткиАплазия матки и влагалища. Причины и диагностикаhttp://meduniver.com/Medical/Ginecologia/aplazia_matki_i_vlagalicha.htmlСиндром Рокитанского-КюстнераСиндром Рокитанского-Кюстнера. Симптомы. Диагностика. Что делать при диагнозе синдром Рокитанского-Кюстнера. Консервативное лечение и операции. Платные и бесплатные клиники, в которых лечится синдром Рокитанского-Кюстнера.http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/rokitansky-kuester

medtechdom.ru

Нужно ли удалять матку | Половая жизнь после удаления матки

Матка – непарный мышечный орган женской репродуктивной системы, без которого невозможно выносить и родить ребенка. Надежно упрятанная за стеной брюшных мышц, защищенная от внешних потрясений – тем не менее, матка подвержена заболеваниям, результат которых может быть самым печальным – матку приходится удалять.

Каковы причины отсутствия матки? Как дальше жить женщинам, которым удалили матку? Каковы последствия этой операции? Что делать, если матку удалили, несмотря на отсутствие показаний к оперативному вмешательству? И как женщина без матки, тем не менее, сможет обрести своего родного ребенка? Читайте – и вы узнаете ответы на эти вопросы.

Нет матки – причины патологии

Отсутствие матки, как и прочие патологии этого органа, могут быть врожденными или приобретенными. Врожденные аномалии связаны, как правило, с генетическими отклонениями или повреждениями плода на ранних этапах внутриутробного развития. Это врожденное отсутствие матки (аплазия) или недоразвитие (гипоплазия) матки, седловидная матка, перегородки в полости матки, удвоение матки. Недоразвитая матка будет неплодной.

К приобретенным патологиям, результатом которых может стать неплодная матка или необходимость ее удаления, относится ряд заболеваний; в первую очередь, это злокачественные новообразования, а также эндометриоз, выпадение матки и доброкачественные опухоли.

Также матка может стать неплодной в результате оперативного вмешательства и повреждения матки - кюретажа (выскабливания) полости матки.

Нужно ли удалять матку?

Решение о том, удалять матку, или нет, должно приниматься специалистами после тщательного обследования женщины. Операция по удалению матки - гистерэктомия – является одной из наиболее распространенных гинекологических операций. Основным показанием для ее проведения является наличие злокачественных новообразований. Гистерэктомия может быть полной или частичной, а по способу проведения – абдоминальной (полостной), влагалищной или лапароскопической. При выборе способа учитывают общее состояние женщины, форму и стадию развития заболевания.

Если удалена и шейка матки, и матка с придатками – это полная (тотальная )гистерэктомия. Если при операции убрали матку (ее верхнюю часть), и не убрали шейку матки – это частичная (надвлагалищная) гистерэктомия. Нужно ли удалять матку полностью, или шейку матки можно сохранить – зависит от степени поражения органа.

Раньше считалось необходимым при удалении матки удалить даже здоровые яичники – для профилактики развития в них рака. Однако в настоящее время онкологи установили, что при удалении матки яичники можно оставить, потому что частота развития патологии яичников не зависит от того, была проведена операция, или нет.

Повреждение шейки матки, развитие патологий шейки матки можно диагностировать на достаточно ранних стадиях; это позволяет вовремя провести лечение и сохранить здоровую шейку.

Отсутствие матки – последствия операции

После удаления матки в жизни женщины, конечно же, наступают перемены. В первые дни и недели необходимо пережить чисто физические последствия оперативного вмешательства; при этом длительность реабилитационного периода зависит от способа гистерэктомии. А в дальнейшем вступают в силу и психологические факторы…

Каждая женщина переносит удаление матки по-разному; все зависит от индивидуальных особенностей организма. Для кого-то жизнь после удаления матки становится более легкой: болезнь побеждена, и при этом не нужно беспокоиться о контрацепции при наличии активной половой жизни.

Однако бывает и так, что удаление матки (и тем более, врожденное ее отсутствие) навсегда закрывают перед женщиной возможность самой выносить и родить ребенка. В случае удаления матки не помогут и такие вспомогательные репродуктивные технологии, как ЭКО.

Но, как правило, даже при тотальной гистерэктомии врачи стараются сохранить здоровые яичники, и это дает возможность женщинам без матки обрести своего родного ребенка.

Единственная возможность стать матерью для женщины без матки – это суррогатное материнство.

Наша компания предлагает Вашему вниманию ряд программ суррогатного материнства с учетом всех возможностей и пожеланий клиентов. Суррогатная мать – физически и психически здоровая женщина – выносит и родит для Вас вашего родного ребенка.

О юридической поддержке

Как уже было сказано выше, решение о том, можно и нужно ли удалять матку, в каждом случае принимает врач-специалист после тщательного обследования женщины. К сожалению, никто на 100% не застрахован от ошибок, в том числе и врачебных.

Если Вам неправильно поставили диагноз и провели неверное лечение, в результате чего вы не можете сами выносить и родить ребенка – наша компания окажет вам поддержку в случае судебного разбирательства.

www.sweetchild.ru

Нету матки | Жизнь женщины без матки

Гистерэктомия, или операция по удалению матки,  является гинекологической процедурой, которую проводят по объективным медицинским показаниям (миомы больших размеров, опухоли, эндометриоз), когда сохранение больного органа невозможно, а риск осложнений (кровотечение, прогрессирование ракового процесса) достаточно велик.

Матка – важный орган женского организма. Предназначение ее – развитие эмбриона и вынашивание ребенка. В процессе родов она активно сокращается и способствует выходу плода. Внутренний слизистый слой матки -  эндометрий, обильно насыщен кровеносными сосудами. К середине менструального цикла кровоснабжение увеличивается, а эндометрий утолщается. Организму это нужно для того, чтобы оплодотворенная яйцеклетка надежно закрепилась в матке и начала развитие. В случае, когда не происходит оплодотворения, верхний слой эндометрия отторгается, начинается менструация.

После операции гистерэктомия, когда в организме нету матки, наступает «хирургическая менопауза». Происходит постепенное угасание функции яичников. Выработка эстрогена, тестостерона, прогестерона снижается, яйцеклетка не созревает. Если при операции удалено только тело матки, без яичников, то гормональный фон женщины радикально не меняется, но возможности выносить и родить ребенка у неё, увы, нет. Женский организм, в котором нету матки, теряет навсегда детородную функцию.

Чтобы решиться на гистерэктомию, у женщины должны быть неоспоримые доказательства правильности выбора. Медицинское заключение должно быть достоверным, не вызывать сомнений. Назначается оперативное вмешательство по удалению матки в таких случаях:

  • Миома матки больших размеров.
  • Множественные доброкачественные опухоли с тенденцией роста.
  • Непрерывные, обильные маточные кровотечения.
  • Злокачественные опухоли матки, шейки матки, яичников.
  • Значительные травмы тела матки (разрывы при родах или при кесаревом сечении).
  • Выпадение или сильное опущение матки.
  • Эндометриоз 3-4 степени.

Иногда женщине рекомендуют удалить матку и без угрозы ее жизни: при частых, сильных болях, доставляющих дискомфорт, при кровотечениях неясного генеза, при наличии множественных миоматозных узлов. В таких случаях необходимо особенно тщательно обдумать согласие на операцию. Ведь, когда у женщины нету матки, то нет и шанса родить ребенка.

Жизнь женщины без матки

Существует много мнений о том, какие последствия ожидают пациентку  в послеоперационном периоде и как изменится жизнь женщины в целом, все-таки у нее теперь нету матки. Сразу после проведения гистерэктомии у женщины могут проявляться такие осложнения:

  • Боли, связанные с заживлением послеоперационных разрезов.
  • Образование спаек.
  • Кровотечения.
  • Нарушение мочеиспускания.
  • Нарушение функции кишечника.
  • Инфицирование швов.
  • Боли в нижней части спины.
  • Тромбоэмболия.

Проведенная операция изменяет привычный образ жизни женщины. Для восстановления после гистероэктомии врачи дают несколько рекомендаций с целью профилактики последствий операции. Восстановление организма длится от месяца до двух. В этом промежутке времени женщине следует уделить своему здоровью максимум внимания. После выписки из стационара – много отдыхать, высыпаться, не поднимать тяжестей, выполнять легкие физические упражнения. Очень важно, чтобы занятия физкультурой и спортом приносили удовольствие, а не изматывали женщину.

Любая женщина придает матке особую символичность, ведь это один из главных органов женской репродуктивной системы. А когда женщина осознает, что в ее организме нет матки, наступает уныние. Для того чтобы таких состояний не возникало, лечащий врач должен подробно ознакомить пациентку с послеоперационными последствиями, какие процессы в организме будут происходить, когда не будет матки. Обязательно рекомендуют помощь квалифицированных психологов.

Удаление матки – это, без сомнений, серьезный стресс для всего женского организма, последствием которого является мощнейший гормональный сбой. Нарушается работа вегето-сосудистой системы (резкие скачки давления, повышенное потоотделение, учащенное сердцебиение) и эндокринной системы (повышение холестерина и сахара в крови, увеличение веса), нарушается психическое здоровье женщины. Она становится раздражительной, рассеянной, появляется бессонница, перепады в настроении, депрессия. Все это не может не отражаться на отношениях с окружающими, а особенно с близкими людьми. В этот период женщине особенно важна поддержка семьи, поскольку при одной лишь мысли, что у неё нету матки, она способна впасть в отчаяние.

Усиливает депрессивные состояния осознание того, что операция является врачебной ошибкой. Неправильный диагноз, ошибочно выполненная операция, и как следствие – невозможность родить ребенка и травмированная психика женщины.

Наша компания предлагает женщинам, которые пострадали от непрофессиональных действий врачебного и медицинского персонала, вступить в программу суррогатного материнства. Мы предоставим вам суррогатную маму. Наши лучшие юристы будут отстаивать ваши интересы в суде. Для участия в программе необходимо заполнить заявку.

 

www.sweetchild.ru


Смотрите также