Пороки развития матки и ее неправильное положение. Матки пороки развития


Врожденные пороки развития женских половых органов

Обычно это неправильное положение, неполное слияние производных мюллеровых протоков или их полное отсутствие. Среди населения в целом пороки развития производных мюллеровых протоков встречаются с частотой от 4 до 7%, но у женщин с привычным самопроизвольным абортом их распространенность достигает 13—25%.

Пороки развития наружных половых органов

Незначительные врожденные дефекты наружных половых органов встречаются редко и при рождении часто остаются незамеченными. Более серьезное нарушение — половые органы промежуточного типа — обусловлено избытком андрогенов. У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Причиной гипертрофии клитора у новорожденных, как правило, служит внутриутробное воздействие андрогенов. Приблизительно в 90% случаев причиной гипертрофии оказывается недостаточность 21-гидроксилазы у девочки или ее матери; реже встречается недостаточность 3β-гидроксистероиддегид-рогеназы и 11β-гидроксилазы. Еще одна причина вирилизации наружных половых органов — андрогенсекретирующая опухоль у матери. Обычно эти опухоли локализуются в яичниках, реже — в надпочечниках. Однако, несмотря на высокий уровень андрогенов в крови таких женщин, их дочери, как правило, рождаются с нормальными наружными половыми органами. После рождения воздействие андрогенов прекращается, поэтому вирилизация не прогрессирует. Наиболее частая причина яичниковой гиперандрогении у беременных — лютеома беременности. Это гиперпластическая реакция текалютеоцитов на стимулирующее влияние ХГ. Лютеома самостоятельно проходит после родов. И наконец, к гипертрофии клитора у плода может привести прием матерью андрогенов, например тестостерона или его производных — прогестагенов. Синтетические стероидные гормоны в наименьшей степени ароматизируются в плаценте и поэтому чаще вызывают гипертрофию клитора.

Большие половые губы образуются из губно-мошоночных складок. Их размеры зависят главным образом от величины жировой прослойки. Под влиянием андрогенов губно-мошоночные складки могут срастаться так же, как это происходит при развитии плода мужского пола. Иногда у девочек после рождения появляются синехии между малыми половыми губами, часто в результате вульвита. Сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку, в то время как синехии выглядят как тонкая прозрачная пленка. Синехии можно устранить с помощью крема с эстрогенами, в то время как при сращении больших половых губ требуется хирургическое вмешательство.

У 12% женщин наблюдается асимметрия половых губ. Часто встречается и их гипертрофия. Эти пороки требуют коррекции только в тех случаях, когда выражены настолько сильно, что мешают в повседневной жизни. Многие обращения по этому поводу обусловлены чрезмерной мнительностью. Атрезия девственной плевы возникает из-за того, что не происходит регрессия мюллерова бугорка. В препубертатном возрасте у таких девочек может развиться мукоцеле, а после менархе — гематокольпос. Эти состояния легко устраняются хирургическим путем.

Пороки развития нижнего отдела влагалища

Врожденные пороки влагалища обычно выявляют по отсутствию менархе или затруднениям при половом акте. Наиболее распространенные пороки обусловлены неполной регрессией вольфовых протоков. Из остатков вольфова протока могут образовываться кисты, расположенные возле производных мюллерова протока. Такие кисты, расположенные по боковой стенке влагалища, известны как кисты гартнерова канала. Другие остатки вольфова протока, такие как кисты возле маточных труб, придаток яичника и околояичник, обнаруживаются случайно во время операций. Обычно кисты гартнерова канала не имеют клинического значения, однако в тяжелых случаях они могут препятствовать оттоку менструальной крови.

В отсутствие вирилизации и при наличии нормальных женских вторичных половых признаков обнаружение слепо заканчивающегося влагалища дает основание заподозрить агенезию влагалища или тестикулярную феминизацию. Как было сказано выше, причиной тестикулярной феминизации служит дефект рецептора андрогенов у лиц с кариогипом 46,XY.

Наружные половые органы у таких больных развиваются по женскому типу, несмотря на то что уровень тестостерона в их сыворотке нормальный, а мюллеровы протоки регрессируют. Агенезия влагалища встречается с частотой 1 на 4000— 10 000 женщин. Больные с агенезией влагалища имеют кариотип 46,XX. У них могут отсутствовать не только влагалище, но и другие производные мюллеровых протоков.

Нарушение слияния мюллеровых протоков с мочеполовым синусом приводит к появлению во влагалище поперечной перегородки. Обычно она располагается между средней и верхней третью влагалища—в месте, где сливаются эти структуры в процессе эмбриогенеза, однако может иметь и иную локализацию, что, возможно, указывает на разные механизмы ее возникновения, такие как пролиферация мезодермы влагалища. В зависимости от длины поперечной перегородки может потребоваться либо закрытие дефекта кожным лоскутом, либо полная реконструкция влагалища. Поэтому до операции следует выполнить МРТ, чтобы оценить степень нарушений.

Реконструкцию влагалища при пороках его развития необходимо проводить с учетом анатомии соседних органов (включая кишечник, мочевые пути и внутренние половые органы). Кроме того, следует учитывать степень нарушений, а также обусловленные ими нарушения функции органа. Агенезию влагалища лечат преимущественно консервативно, используя влагалищные расширители. Методика Франка состоит в ежедневном введении в преддверие влагалища расширителей возрастающего диаметра. При таком способе лечения эффект обычно наступает через несколько месяцев. Инграм предложил закреплять расширители на специальном сидении, похожем на седло велосипеда. Все методики требуют от больных усердия и высокой мотивации избежать хирургического лечения. Если больная не начинает регулярную половую жизнь, ей приходится продолжать использовать расширители для профилактики стеноза влагалища. Тем не менее недавние сообщения подтвердили, что консервативное лечение эффективно в 90—95% случаев.

По желанию больных и при неэффективности консервативного лечения проводят кольпопоэз. Современные процедуры являются лапароскопическими модификациями операций, ранее выполнявшихся путем лапаротомии. При операции по способу Мак-Инду (лапароскопическая модификация по Вичетти) острым путем рассекают слизистую преддверия влагалища. Затем создают канали вводят специальную форму, на которой швами закреплен расщепленный кожный лоскут (эпидермисом внутрь). Через 10 сут форму удаляют. Операция по Давыдову включает три стадии, в которые входят рассечение ретровезикулярного пространства с абдоминальной мобилизацией сегмента брюшины и последующей фиксацией брюшины к входу во влагалище. Вульвовагинопластика по Вильямсу позволяет создать искусственное влагалище, используя кожу вульвы. Такая операция предпочтительна при значительном укорочении влагалища в сочетании с выраженным фиброзом и нарушением регенерации тканей после обширных хирургических вмешательств или лучевой терапии.

Пороки развития производных мюллеровых протоков

Классификация

До недавнего времени использовали классификацию пороков развития производных мюллеровых протоков, разработанную Американским обществом по репродуктивному здоровью. В ней все пороки разделяют на группы, включающие агенезию и гипоплазию производных мюллеровых протоков, а также пороки, связанные с нарушением слияния мюллеровых протоков и нарушением рассасывания ткани, находящейся между слившимися мюллеровыми протоками. Класс I включает гипоплазию и агенезию производных мюллеровых протоков. Эти пороки могут возникать в результате нарушения контроля над дифференцировкой мюллеровых протоков со стороны генов НОХ. Пороки класса II характеризуются односторонней гипоплазией или агенезией производных мюллерова протока. Пороки класса III возникают при нарушении слияния мюллеровых протоков, в результате чего развивается раздвоенная матка, состоящая из двух обособленных половин. При пороках класса IV мюллеровы протоки сливаются не полностью, что приводит к развитию двурогой матки; у такой матки единая полость и раздвоенное дно. При пороках класса V не происходит рассасывания ткани между слившимися мюллеровыми протоками, и в матке образуется перегородка. К классу VI относится седловидная матка — результат неполного рассасывания перегородки в матке. И наконец, в класс VII входят пороки развития, вызванные внутриутробным воздействием диэтилстильбэстрола. Обзор данных нескольких исследований показал, что двурогая матка составляет 37%, седловидная матка — 15%, матка с неполной перегородкой — 13%, раздвоенная матка — 11%, матка с полной перегородкой — 9% и однорогая матка — 4,4% пороков развития мюллеровых протоков. В 2013 году Европейское общество по репродукции человека и эмбриологии совместно с Европейским обществом гинекологической эндоскопии создали новую классификацию пороков развития половых органов. Помимо перегруппировки различных видов пороков, Европейская классификация внесла много терминологических изменений. В России эти изменения пока не адаптированы.

Пороки развития верхних двух третей влагалища

Продольная перегородка влагалища образуется, когда не рассасывается ткань в месте слияния мюллеровых протоков. Продольная перегородка и удвоение влагалища нередко сочетаются с маткой, разделенной перегородкой, раздвоенной маткой (см. ниже) или пороками развития мочевых путей, что требует соответствующего обследования. Если обе матки обобщаются с влагалищем, то продольная перегородка, как правило, не проявляется клинически. Если один из рогов матки не сообщается с влагалищем, возникают симптомы нарушения оттока менструальной крови. Продольная перегородка влагалища часто остается незамеченной при физикальном исследовании, так как при быстром введении влагалищное зеркало закрывает вход во второй канал, который можно принять за складки слизистой. О пороках развития половых органов, вызванных нарушением слияния мюллеривых протоков, следует думать при первичной альгодисменорее или появлении гнойных выделений из влагалища с наступлением менархе. Нормальный отток менструальной крови по другой половине влагалища затрудняет диагностику. Ретроградный ток менструальной крови способствует ее скоплению в маточных трубах и брюшной полости, может приводить к эндометриозу.

Пороки развития матки

Пороки развития матки встречаются довольно часто, по оценкам разных авторов, — у 2—3% женщин. Точно оценить частоту этих пороков невозможно, поскольку далеко не все их случаи диагностируются. Она зависит от применяемых диагностических методов, а также от выборки больных. Так, при ручном обследовании стенок полости матки после родов пороки развития матки выявляют у 3%, а при гистеросальпингографии, УЗИ и МРТ, выполняемых по поводу привычного самопроизвольного аборта — примерно у 25% женщин. Общая распространенность пороков развития матки составляет 2—5%. Однако среди женщин, у которых наблюдаются самопроизвольные аборты в I триместре беременности, частота таких пороков достигает 5—10%, а при привычном самопроизвольном аборте на более поздних сроках беременности, преждевременных родах, неправильном положении и пред-лежании плода — 27%.

Поскольку эти пороки развития широко распространены и могут иметь серьезные последствия для репродуктивного здоровья, они заслуживают того, чтобы обсудить их все по отдельности.

Гипоплазия и агенезия производных мюллеровых протоков может затрагивать влагалище, маточные трубы, шейку и тело матки. Агенезия шейки матки и маточных труб встречается крайне редко. Агенезия маточных труб проявляется бесплодием; если больная хочет иметь детей, ей можно провести ЭКО с переносом эмбриона в полость матки. У больных с агенезией шейки матки наблюдается циклическая тазовая боль. Пластические операции обычно неэффективны. Агенезия и гипоплазия матки часто сочетаются с агенезией влагалища. У больных с синдромом Майера—Рокитанского—Кюстера обычно имеются функционирующие яичники и правильно сформированные наружные половые органы. Как уже упоминалось, этот синдром следует дифференцировать с тестикулярной феминизацией, поперечной перегородкой влагалища и атрезией девственной плевы. Для диагностики необходимы определение кариотипа, измерение уровня тестостерона в плазме, а также пальцевое ректальное исследование или УЗИ для исключения гематокольпоса или гематометры. У 15% больных имеются тяжелые пороки развития мочевых путей, такие как агенезия или тазовая дистопия почки, а частота незначительных пороков у них в 2— 3 раза выше. Поскольку яичники при агенезии и гипоплазии матки функционируют нормально, у больных, которые хотят иметь детей, возможно ЭКО с перенесением эмбриона суррогатной матери.

Однорогая матка — результат асимметричного развития производных мюллеровых протоков. При этом на одной стороне тела они развиваются нормально, в то время как на другой — не развиваются совсем. Рудиментарные рога матки возникают в результате неполного развития производных одного из мюллеровых протоков. Приблизительно 75% рудиментарных рогов имеют полость, которая не сообщается с полостью матки, и служат причиной гематометры, ретроградной менструации и эндометриоза. В таких случаях при наступлении менархе у больной наблюдаются альгодисменорея и объемное образование в малом тазу. В остальных 25% случаев рудиментарный рог не имеет полости или его полость со-" общается с полостью матки. У большинства больных с однорогой маткой имеются пороки развития почек, причем чаще на стороне поражения. Если рудиментарный рог отсутствует или в нем не развит эндометрий, больные не предъявляют жалоб, и репродуктивная функция у них сохранена. Если плодное яйцо имплантируется в рудиментарном роге, выживаемость плода не превышает 1—2%. В 90% таких беременностей рог матки разрывается на сроке до 20 нед, что обычно приводит к угрожающему жизни кровотечению.

Если слияния мюллеровых протоков не происходит, то развивается раздвоенная матка. При этом у больной имеются две матки, каждая из которых имеет отдельную шейку и одну маточную трубу. Как правило, влагалище тоже удвоено. Сопутствующие пороки развития почек встречаются реже, при однорогой матке. Изредка наблюдается непроходимость одного из влагалищ, что может привести к гематокольпосу сразу после менархе, но у большинства больных порок никак не проявляется. Некоторые больные жалуются, что не могут пользоваться влагалищными тампонами. Еще одна типичная жалоба — боль при половом акте, интенсивность которой зависит от размеров перегородки. Поскольку проходимость половых путей при этом пороке не нарушена, бесплодие при нем встречается редко — гораздо реже, чем невынашивание беременности, неправильное предлежание и положение плода и преждевременные роды.

У больных с двурогой маткой мюллеровы протоки сливаются только в каудальном отделе, поэтому шейка матки у них одна, а тело раздвоено. Перегородка влагалища при этой патологии встречается редко, а пороки развития мочевых путей выявляют менее чем у 10% больных. Больные фертильны, и до наступления беременности порок обычно никак не проявляется. Самопроизвольные аборты и акушерские осложнения встречаются довольно часто, но, по разным сообщениям, выживаемость новорожденных достигает 52—85% и более.

Неполная резорбция тканей, находящихся между слившимися мюллеровыми протоками, приводит к образованию перегородки в матке, состоящей из соединительной ткани со слабым кровоснабжением. Проявления этого порока разнообразны и зависят от толщины перегородки и ее протяженности. Чаще всего встречается неполная перегородка, идущая от дна матки в клудальном направлении. У 10% больных перегородка полная. Она может разделять не только полость матки, но и ее шейку и продолжаться во влагалище. Пороки развития мочевых путей выявляют приблизительно у 20% больных. Перегородка в матке нередко становится причиной самопроизвольных абортов и осложнений беременности. Отсутствие симптомов и невозможность выявить порок при физикальном исследовании мешает определить его истинную частоту.

Седловидная матка — это результат незавершенного слияния мюллеровых протоков в области дна матки. Диагноз обычно ставится случайно, и такое строение матки можно считать нормой, если оно не влияет на репродуктивную функцию женщины. Но, по некоторым данным, даже минимальные изменения строения матки могут ухудшать репродуктивные исходы.

В отличие от других пороков нарушения, возникшие под влиянием диэтилстильбэстрола, обусловлены изменением экспрессии генов вдоль мюллеровых протоков, что приводит к нарушению краниокаудальной дифференцировки этих протоков. Вплоть до 70-х гг. прошлого столетия диэтилстильбэстрол назначали при привычном и угрожающем самопроизвольном аборте, а также женщинам с неблагоприятными исходами предыдущих беременностей. Пороки развития производных мюллеровых протоков, могут существенно затруднить наступление и вынашивание беременности. Смещение переходной зоны в каудальном направлении приводит к аденозу влагалища; у таких женщин повышен риск аденокарциномы влагалища. Влагалищную часть шейки матки нередко окружает складка слизистой, напоминающая воротничок или капюшон; часто наблюдаются также гипоплазия шейки матки и складки и гребни на ее слизистой; эти изменения обусловлены нарушением развития сводов влагалища из влагалищной пластинки, а Т-образная матка — это, по-видимому, результат нарушения экспрессии генов НОХ и WNT. Ген НОХА9 обычно экспрессируется в области маточных труб, а его экспрессия в развивающейся матке приводит к частичному смещению маточно-грубного соустья в каудальном направлении.

www.wyli.ru

Пороки развития матки

Пороки развития матки

Данные расстройства встречаются не более чем у 2-5 процентов женского населения. Но среди пациенток, жалующихся на бесплодие, особенно среди тех, кто не может родить из-за непроизвольных выкидышей, пороки матки встречаются гораздо чаще.

Специальные обследования матки с целью выявления пороков ее развития или неправильного положения – стандартная процедура при диагностике бесплодия, особенно если оно проявляется повторяющимися непроизвольными выкидышами.

Средством первичной диагностики является вагинальная сонография (специальный вид УЗИ, проводится ультразвуковой насадкой, введенной в вагину). Если результаты вагинальной сонографии дают подозрение на порочное строение матки, то проводится гистероскопия – осмотр полости матки с помощью специального зонда (гистероскопа). На этом этапе выявляются, как правило, все основные варианты порочного строения. Из чего определяется схема лечения, а также принимаются решения о последующих обследованиях, с целью выявления расстройств, обусловленных порочным строением матки или ассоциированных с ним.

Среди таких вторичных или ассоциированных расстройств – порочное строение других отделов генитального тракта: вагины, шейки матки, аднекса (яичников с фаллопиевыми трубами). Чем серьезней порок строения матки, тем выше вероятность порочного строения других генитальных отделов, особенно вагины. Отмечено, что каждый третий случай порочного строения матки ассоциирован с пороками строения вагины. Чаще всего это наличие вагинальных перегородок, затрудняющих половую жизнь и препятствующих зачатию.

Порочное строение шейки матки выражено в основном аплазиями (недоразвитием), что зачастую ведет к внутренним кровотечениям, в том числе и в опасной форме. Для лечения требуется проведение пластической операции по восстановлению нарушенной связи между вагиной и маткой. Раньше такие операции выполнялись абдоминально, то есть сквозь брюшную полость. В настоящее время все чаще проводятся минимально-инвазивные воздействия, лапароскопом через вагину, без внешних разрезов.

Еще один вид порочного строения – так называемый дуплекс (раздвоение) шейки матки. Для его устранения могут применяться различные хирургические методики, выбор которых обусловлен сопутствующими обстоятельствами, например, наличием (или отсутствием) пороков матки, вагины и т.п.

Порочное строение аднекса зачастую обусловлено ассиметричным (односторонним) развитием матки. В ходе сложной пластической операции вторая, недостающая часть матки может быть восстановлена. Но если это требуется только для того, чтобы дать женщине возможность забеременеть, то более простой путь – экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО), в результате которого беременность может наступить даже в «односторонней» матке.

Другие ассоциированные расстройства, также требующие специальной диагностики, – пороки почек или мочевыделительной системы. Для диагностики проводят почечную сонографию (УЗИ), могут быть назначены пиелограмма, цистоскопия, почечная сцинтиграфия, магнитно-резонансная томография (МРТ). Значение МРТ в последнее время все больше возрастает, поскольку данный вид обследования позволяет комплексно диагностировать пороки различных органов, от матки до почек и мочеиспускательного канала.

Еще одно ассоциированное расстройство – эндометриоз. Если пороки генитального тракта, почек, мочеиспускательного канала «закладываются» на ранних этапах развития женского организма, то эндометриоз, как правило, проявляется у взрослых женщин.

Рассмотрим, однако, основные виды порочного строения матки.

Септум

Наиболее распространенный вид – так называемый Uterusseptus, наличие продольной перегородки (септума) внутри матки.

Перегородка образуется на задней стенке. В не очень выраженном виде этот порок называется Uterussubseptus. Однако даже маловыраженная перегородка препятствует нормальной имплантации эмбриона в матку и провоцирует выкидыш. При хорошо выраженной перегородке, разделяющей практически всю полость матки, диагностируют Uterusseptus в «классическом» виде. Uterusseptuscompletusдиагностируется в том случае, если перегородка перекрывает даже шейку матки.

Лечение проводится хирургически, минимально-инвазивным способом, с помощью зонда-лапароскопа. Хирургическими насадками, подведенными с зондом, выполняют диссекцию (рассечение) септума. После операции предписана контрацепция как минимум на три месяца (гормональная или с установкой внутриматочной спирали), чтобы снизить риск адгезий (склеивания внутренних тканей), которые могут произойти при наступлении беременности.

Диссекция септума дает хорошие прогнозы на наступление беременности. А если своевременно проведена профилактика адгезий – то и на ее благополучное протекание, на удачные роды. В этом – особый шанс для пациенток с повторяющимися непроизвольными выкидышами.

Ассиметричное развитие матки

Анатомическая основа для возникновения и развития матки – это так называемый мюллеров проток, возникающий задолго до рождения, в конце второго месяца внутриутробного существования. Из него образуется эпителий матки, фаллопиевых труб, влагалища.

Мюллеров проток – парный канал. Дальнейшее развитие и преобразование его элементов тоже носит парный характер. Если же парность нарушается, то матка будущей девочки еще на внутриутробном этапе получает одностороннее, ассиметричное развитие. Это так называемая «однорогая матка» (Uterus unicornis). «Рогом» называют рудиментарную, недоразвитую ее часть. Если после зачатия оплодотворенная яйцеклетка имплантируется в эту часть, то беременность обычно не наступает или ее протекание может быть нарушено: выкидыш, внутренние кровотечения и т.п. Кроме того при Uterus unicornis высок риск внематочной беременности (яйцеклетка имплантируется в фаллопиеву трубу).

В иных ситуациях (если речь не идет о беременности) Uterus unicornis также может проявиться внутренними кровотечениями. Менструации нередко носят болезненный характер (дисменорея).

Хирургическое лечение преследует цель устранения этих симптомов. Повышение же фертильности не может быть достигнуто таким лечением.

Неслияние каналов мюллерова протока

Как уже отмечено, мюллеров проток первоначально является парным каналом. Матка, фаллопиевы трубы, влагалище формируются двусторонне, в результате слияния обоих каналов.

Если же слияние неполное или его вовсе не происходит, то это ведет к особым порокам матки: двусторонней рудиментаризации или дуплексу.

Двусторонняя рудиментаризация – результат неполного слияния каналов мюллерова протока. Шейка матки формируется в месте слияния, а последующие элементы органа в основном разделены и функционально ограничены. Это «двурогая матка» (Uterus bicornis). Данный порок тоже сильно снижает фертильность женщины, осложняет протекание беременности и родов. Uterus bicornis является причиной выкидышей, преждевременных родов, тазового предлежания плода.

Лечение – хирургическое, так называемая метропластика (пластическая реконструкция матки). После нее рекомендована минимум трехмесячная контрацепция (внутриматочная спираль) для профилактики склеек.

Если слияния каналов мюллерова протока вовсе не произошло, то развивается как бы двойная матка. Две ее «версии» полностью разделены. Это дуплекс, или Uterus didelphys. В некоторых случаях (но далеко не всегда!) можно хирургически воссоединить обе половины.

www.wp-german-med.ru

Болезнь пороки развития матки. Симптомы, профилактика и лечение пороки развития матки. Как лечить пороки развития матки

ОПИСАНИЕ
Пороки развития матки. Под врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевают аплазию (когда отсутствует часть или весь орган) или атрезию (при перегородке протяженностью меньше двух сантиметров), что препятствует оттоку менструальной крови и половой жизни в дальнейшем. Если есть отверстие в перегородке, принято диагностировать свищевую форму атрезии.

Частота встречаемости пороков развития в популяции составляет 0,5-0,6%. Среди женщин, страдающих невынашиванием, частота пороков развития матки составляет от 10-15%.

Зачатки половых органов возникают у человека примерно в конце первого месяца эмбрионального развития. Закладка матки, маточных труб и проксимального отдела влагалища происходит на 4-6 неделе внутриутробного развития. Под действием неблагоприятных факторов процесс эмбриогенеза нарушается, в результате чего возникают различные аномалии матки.

Классификация
  • Врожденное отсутствие матки и влагалища (аплазия матки и влагалища) - редко встречающийся порок развития. Частота колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 девочек.
  • Однорогая матка - составляет 20% от всех пороков матки, может сочетаться с рудиментным вторым рогом.
  • Двойная матка- составляет примерно 5% от всех пороков матки и сочетается с перегородкой во влагалище в 75% случаев.
  • Двурогая матка- составляет 10% от всех пороков матки
  • Седловидная матка. Некоторыми исследователя рассматривается как вариант нормы.
  • Внутриматочная перегородка-это наиболее частая патология развития матки, она составляет до 55% аномалий матки.
  • Матка после внутриутробного действия диэтилстильбэстрола( гипоплазия матки, Т-образная полость матки)

Пороки развития женских половых органов часто сочетаются нарушениями репродуктивной функции, с пороками мочевыводящей системы, с гормональными нарушениями.

ПРИЧИНЫ
Инфекции, гипертермия, ионизирующая радиация, осложнения беременности, наследственная причина. Описаны случаи аномалии развития матки у девочек, матери которых принимали во время беременности диэтилстильбэстрол с цель сохранения беременности. Этот препарат использовался более 30 лет, прием его был прекращен в 1971 году. Последствиями его приема явились пороки развития -это гипоплазия матки, Т-образная полость матки, тонкие извитые трубы, развитие светлоклеточной карциномы влагалища. Не все женщины, принимавшие диэтилстильбэстрол, имели патологию матки, только31%, это зависело от длительности приема препарата и срока беременности.
СИМПТОМЫ
Клинические симптомы врожденной непроходимости шейки матки и влагалища выявляется с началом менструаций. Очень редко пороки диагностируют до наступления пубертата, поскольку отсутствуют жалобы у маленьких девочек. Мукокольпос обходится без характерной симптоматики, бывает сложным для диагностики и выявляют случайно в ходе обследования ребенка, у которого появляется беспокойство в связи с мочеиспусканием, объемным образованием в брюшной полости или из-за ассоциированных пороков развития.

В случае значительного растяжения влагалища не исключают обструкцию и гидронефротическую трансформацию верхних мочевых путей. В возрасте подростков непроходимость шейки матки и влагалища приводит к тому, что растягиваются кровью половые пути, появляются острые, циклически повторяющиеся боли в животе. С этими симптомами девочка и попадает в хирургическую клинику. В случае гематокольпоса боль ноющая, а гематометра проявляется спастической болью, которая иногда сопровождатся потерей сознания.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечения требуют только те аномалии, при которых нарушается нормальный отток крови из полости матки. При седловидной, однорогой матке и т.д. никакой коррекции не проводят.

При двурогой матке показанием для лечения хирургическим способом становятся постоянные аборты.

В случае формирования атрезии девственной плевы проводится оперативное лечение с общим обезболиванием, выполняют традиционное рассечение гимена по крестообразному принципу. После того, как эвакуировано содержимое гематокольпоса, во влагалище вводится тампон, который удаляют через сутки. Со временем придется промывать влагалище раствором перекиси водорода или антисептиком в течение недели или десяти дней.

Читать полность ...

medee.ru

Пороки развития матки и влагалища

Пороки развития матки и влагалища фотоПороки развития половых органов женщины составляют около 4 процентов всех врожденных пороков. В большинстве своем, пороки развития половых органов возникают в следствии вызывающих уродства (тератогенных) факторов.

К этим факторам относятся болезни матери (связанные с эндокринной системой, перенесенные инфекционные заболевания), интоксикации (наркотики, алкоголь, вредные химические вещества), осложнения в период беременности и родов (тяжелейший токсикоз, родовые травмы центральной нервной системы, гипоксия — кислородное голодание плода, недоразвитие плода), радиация или являются наследственные признакаи, связанные с генетическими аномалиями.

Гермафродитизм

Довольно редкая аномалия, выражающаяся в наличии признаков обоих полов. Гермафродитизм истинный встречается очень редко. У женщины половые железы содержат ткань яичников и мужских яичек, внутренние половые органы и вторичные половые признаки могут быть как мужского, так и женского типа.

Аплазии (отсутствие)

Полное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанско-го—Кюстнера—Майера), нередко может сочетаться с недоразвитием яичников и матки. Может также встречаться изолированное отсутствие влагалища при полноценных, нормально развитых яичниках и матке. Такие формы сопровождаются невозможностью жить половой жизнью и аменореей. Заращение влагалища может возникнуть внутриутробно вследствие воспаления половых органов. Диагностировать этот порок легко, так как при всех признаках половой зрелости и отсутствии менструации девушка в возрасте от 16 до 18 лет, обязательно обратится за консультацией к врачу-гинекологу.

Аплазия влагалища. Кроме невозможности вести половую жизнь и аменореи, присутствуют циклические, ежемесячные боли внизу живота. При нормально функционирующей матке менструальная кровь скапливается в гематометре (полости матки) и через отверстие труб матки попадает в область брюшины, вызывая симптомы раздражения брюшной полости.

Лечение аплазии влагалища на современном уровне развития оперативной техники и гинекологической науки заключается в проведении кольпоэллангации (вытяжении слизистой преддверия влагалища). При неэффективности данного метода — в хирургическом создании из тазовой брюшины искусственного влагалища. Влагалище формируют в канале образованном между уретрой и прямой кишкой. Половая жизнь становится возможной, при наличии нормальной матки возможна беременность.

Атрезия (заращение)

Заращение девственной плевы является самой часто встречающейся формой порока развития половых органов. При этом пороке развития половых органов возникает нарушение оттока менструальной крови. Скопление крови во влагалище приводит к образованию гема-токольпоса (скоплению менструальной крови в растянутом влагалище) и возникновению приступов боли. При отсутствии своевременного диагностирования это может привести к гематометре (скапливанию крови в матке) и к гемато-сальпинксу (скапливанию крови в маточных трубах).

После диагностирование атрезии производится рассечение девственной плевы. Появляется отток крови, боли исчезают. Чтобы края рассечения не срастались их обшивают кетгутовыми швами.

Удвоения матки и влагалища

При патологиях влагалища и матки диагноз выставляется случайно при ультразвуковом исследовании или во время оперативного вмешательства. У пациенток с аплазией одного из влагалищ и удвоением матки с началом менструации развивается скопление крови в замкнутом пространстве. Это выражается в проявлении сильных болей во время менструации, которые невозможно купировать анальгетиками и спазмолитиками. При седловидной и двурогой матке никаких симптомов у не беременных женщин не проявляется. Различные формы пороков влагалища и матки, если они не сопровождаются бесплодием, грозят недонашиванием беременности.

Формы пороков удвоения влагалища и матки разнообразны: двурогая матка, седловидная матка, две матки и два влагалища, матка с образованием рудиментарного рога, две матки и одно влагалище, матка с перегородкой (неполной или полной).

Патология удвоения влагалища и матки развивается в следствии неправильного слияния мезодермальных протоков. Удвоение матки и влагалища может сочетаться с полным отсутствием полости влагалища или матки. Наиболее выраженной формой этой патологии является полное удвоение органов: имеются 2 матки ( у каждой матки один яичник и одна труба), 2 шейки матки и два влагалища. Еще чаще встречаются удвоения влагалища и матки, при котором обе половины наиболее тесно соприкасаются. При этой патологии развития одна из половин может быть развита гораздо слабее другой, возможно частичное или полное отсутствие полости в одной из половин.

При патологии двурогой матки могут быть 2 шейки матки, прилегающие друг к другу и неполная перегородка во влагалище. При рудиментарном роге матки возможно наступление беременности, но она протекает по типу внематочной беременности и требует оперативного вмешательства, для удаления рудиментарного рога. При хирургическом лечении двурогой матки из двух тел матки создают одно.

Клиническая картина удвоения матки и влагалища протекает почти бессимптомно. Половая жизнь женщины возможна, беременность может наступить в одной или другой полости матки, возможны преждевременные самопроизвольные роды. Во время течения родов характерны нарушения родовой деятельности и обильные гипотонические кровотечения. При возникновении и развитии беременности в одной матке, в другой образовывается децудальная оболочка, которая исторгается в послеродовой период. При показаниях к искусственному прерыванию беременности, выскабливаются обе полости матки. Иногда патологии развития влагалища и матки сопровождаются гипофункцией яичников (дисменорея, аменорея, бесплодие).

Читайте еще:полипы в матке

Гистероскопия позволяет осмотреть поверхность стенки матки видео

Похожие статьи:

apteka-vdome.ru

Пороки развития матки и влагалища | Аномалии развития половых органов

Недоразвитие матки и влагалища. Нередко наблюдаются случаи, когда у взрослых женщин при общем нормальном развитии матка сохраняет форму, свойственную ранним периодам своего развития. Одновременно при недоразвитии матки наблюдаются дефекты и в развитии влагалища.

Матка при этом отличается малоразвитым телом и более длинной, нежели ее тело, шейкой. Тело матки обычно находится в состоянии резкой антефлексии, наружный зев едва обозначен, влагалище короткое и узкое, своды почти отсутствуют. Недоразвитие матки и влагалища чаще всего представляет собой частичное проявление общего инфантилизма.

У таких женщин наблюдаются нередко симптомы общего инфантилизма: длинная, узкая грудная клетка, узкий таз, плоские ягодицы, недоразвитые молочные железы с маленькими сосками, отсутствие волосистости под мышками; ткани мало эластичны и при родах легко травмируются.

Общее недоразвитие половых органов выражается в следующих признаках: небольшая вульва, недостаточное развитие больших губ с малым отложением жира, слабо развитые, гладкие или морщинистые малые половые губы и вследствие этого зияние половой щели, вдавленная, низкая промежность, короткое и узкое влагалище с плохо развитыми складками, плоские своды, маленькая влагалищная часть шейки матки с точечным наружным зевом, через который с трудом удается провести зонд, маленькая матка (на 2— 3 см короче нормальной), длинная шейка. Часто матка лежит в положении гиперантефлексии (слишком острый угол между телом и шейкой). Трубы тонкие, сильно извилистые, складчатость слизистой труб плохо выражена, фимбрии плохо развиты, яичники малы, дугласово пространство очень глубокое, связки матки мало податливы, неэластичны.

Менструальная функция нарушена; так, при высоких степенях инфантилизма наблюдается полная аменорея, при более слабо выраженном инфантилизме первая менструация всегда наступает значительно позже, и нередко наблюдается дисменорея. Количество теряемой крови также различно: у одних оно очень незначительно, у других, наоборот, очень обильно. При высоких степенях инфантилизма наблюдается абсолютное бесплодие; в более слабо выраженных случаях инфантилизма половых органов беременность может наступить, но ввиду недостаточного развития матки для вынашивания плода часто заканчивается выкидышем.

Лечение полового инфантилизма сводится к общему укрепляющему лечению всего организма. Рекомендуются усиленное питание, физические упражнения, климатическое лечение.

Заращение девственной плевы и влагалища (atresia hymenis et vaginae). Заращение полового канала в каком-либо отделе называется гинатрезией. В зависимости от локализации непроходимого участка мы различаем непроходимость девственной плевы, влагалища и канала шейки матки.

Заращения являются следствием или порочного развития, или воспалительных процессов во время утробной жизни. Такие же изменения могут возникнуть при различных инфекционных заболеваниях, преимущественно в детском возрасте (корь, скарлатина, дифтерия, тифы, гонорея и др.).

Заращения могут наблюдаться и в зрелом возрасте — как последствия родовой травмы и случайных ранений. В детском возрасте заращение девственной плевы и влагалища обычно не дает никаких симптомов, с наступлением же менструального периода появляются жалобы на чувство тяжести и напряжения в низу живота, на местные схваткообразные боли, совпадающие с менструальными сроками, на боли в низу живота и в пояснице. Часто присоединяются общие явления: тошнота, головные боли, головокружение, сердцебиение, повышение температуры и т. п. С каждым месяцем болезненные явления усиливаются и с течением времени становятся постоянными. Вскоре присоединяются явления со стороны мочевого пузыря (частые позывы) и кишечника (запоры). Наконец, больные замечают постепенное увеличение живота.

При свободной проходимости канала шейки матки и влагалища, но при заращении девственной плевы выделяемая при менструации кровь скапливается во влагалище и выпячивает наружу девственную плеву в виде купола. Дальнейшее скопление крови приводит к растяжению влагалища во все стороны и образованию кровяной опухоли — гематокольпос (haematocolpos) (рис. 42, а).

Вслед за расширением влагалища в процессе начинает принимать участие и матка. Сначала расширяется шейка, а затем и полость матки, образуется гематометра (haematometra) и гематокольпос (рис. 42, в).

Образование гематометры может возникать и первично, если имеется непроходимость канала шейки матки (рис. 42,б). Наконец, описаны случаи скопления крови не только во влагалище и матке, но и в фаллопиевых трубах, ампулярные концы которых при этом склеиваются (рис. 42, г). Образовавшиеся скопления крови вследствие такого растяжения внутренних половых органов достигают иногда значительных размеров и выполняют почти всю полость малого таза. Скопившаяся кровь в этих полостях становится густой, вязкой, приобретает коричневую окраску и дегтеобразную консистенцию, зависящую от распада кровяных телец, выщелачивания форменных элементов, примеси слизи и слущивающего эпителия.

При проникновении гноеродных бактерий кровоизлияние нагнаивается; образуется скопление гноя в матке—пиометра.

Распознавание данного страдания не представляет больших затруднений. При исследовании половых органов легко удается определить пальцами или зондом непроходимость плевы, влагалища или шейки матки. При исследовании через прямую кишку прощупывается мягкая опухоль, дающая ощущение зыбления.

Лечение атрезий исключительно оперативное. При заращении девственной плевы и нижнего отдела влагалища можно ограничиться одним рассечением заращенного места или удалением перегородки, закрывающей просвет влагалища. При заращении цервикального канала создают иногда искусственное отверстие в матку выше места заращения; при невозможности же выполнения такой операции приходится матку удалять.

www.medical-enc.ru


Смотрите также