Лейомиосаркома матки - дигностика и лечение лейомиосаркомы. Лейомиосаркома матки


Лейомиосаркома матки - дигностика и лечение лейомиосаркомы

Лейомиосаркома тела матки (ULMS) – это редкая опухоль, которая образуется из гладкомышечных клеток матки.

Лейомиома, в отличие от лейомиосаркомы – очень распространенная доброкачественная опухоль, которая также берет начало из гладкомышечных клеток.

Лейомиосаркома матки развивается несколько иначе, чем лейомиосаркомы других органов.

Эпидемиология

Лейомиосаркома матки – это очень редкое заболевание. В Соединенных Штатах только у 6 женщин на 1 000 000 ежегодно диагностируют этот тип рака. Средний возраст пациенток составляет 51 год.

Вначале болезнь может никак себя не проявлять, поэтому чрезвычайно важно проходить периодические обследования. Лейомиосаркому часто обнаруживают при гистерэктомии (удалении матки) у женщин с миомой.

Диагностика лейомиосаркомы матки

Внезапно изменяющиеся, быстро увеличивающиеся доброкачественные опухоли матки у женщин в период менопаузы должны всегда настораживать. До проведения операции или биопсии ткани очень сложно точно диагностировать лейомиосаркому.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает определенную информацию, но ее недостаточно. Некоторые исследователи сообщают, что комбинирование МРТ и специального анализа крови на сывороточную лактатдегидрогеназу (LDH) помогает точно диагностировать лейомиосаркому матки. Биопсия под контролем МРТ считается точным методом.

Прогноз лечения

Хирургическая операция по удалению матки – это главный метод лечения для пациенток, у которых впервые диагностирована лейомиосаркома матки. Изначально у 70-75% пациенток рак не распространяется за пределы тела матки (стадии I и II).

5-летняя выживаемость при этом составляет 50% (данные Sarcoma Foundation of America), в то время как при большинстве других типов гинекологического рака она превышает 90%, если опухоль не вышла за пределы одного органа. Если лейомиосаркома распространилась на шейку матки и за пределы органа, прогноз очень плохой.

Опухоль может вырастать очень больших размеров и часто рецидивирует. На прогноз влияют разные характеристики опухоли, такие как размер опухоли, особенности ее ДНК, статус гормональных рецепторов, особенности клеточного деления и др. Тем не менее, эксперты SFA говорят, что ни один из этих факторов на сегодня не дает возможности надежно предсказать развитие болезни. Так как данные факторы пока недостаточно изучены, они не могут влиять на принятие решений о терапии.

Хирургическое лечение, к сожалению, не предупреждает метастазирование опухоли гематогенным путем. Несмотря на хирургическое удаление опухоли и применение наилучших доступных методов лечения, у 70% пациенток в течение 8-16 месяцев после постановки диагноза возникает рецидив рака. При таком течении болезнь гораздо труднее контролировать. Лейомиосаркома матки имеет склонность к метастазированию в печень и легкие.

Доступные опции включают хирургическое лечение, химио- и лучевую терапию.

Лечение при лейомиосаркоме тела матки I и II стадии

Хирургическое удаление опухоли – это главный метод. Эксперты Sarcoma Foundation of America утверждают, что при I и II стадиях ULMS как можно скорее должна быть проведена тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Удаление яичников и фаллопиевых труб (билатеральная сальпингоофорэктомия, BSO) рекомендуется пациенткам в период менопаузы или при метастатическом раке.

Микроскопические метастазы в яичники возникают у 3% женщин с лейомиосаркомой матки, поэтому некоторые врачи советуют удалять яичники даже молодым пациенткам. Ситуация усугубляется и тем, что рост лейомиосаркомы могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками.

Теоретически, это правильный подход. Тем не менее, американские исследователи пока не получили достаточно сообщений о том, что число рецидивов у молодых женщин после BSO меньше, чем у женщин, которые не прошли эту процедуру. Это может быть связано с тем, что рецепторы эстрогена и прогестерона встречаются далеко не во всех случаях лейомиосаркомы.

На сегодня, по данным SFA, нет доказательств общего преимущества химио- или лучевой терапии после хирургического удаления лейомиосаркомы матки. Химио- и лучевая терапия, которые назначаются после операции, носят название «адъювантной» терапии. Адъювантное облучение таза может уменьшать вероятность рецидива рака именно в этой области, но оно статистически не влияет на риск появления опухоли в других органах (легкие, печень), а именно в других органах образуется 80% опухолей, если рецидив все-таки возникает.

Адъювантная химиотерапия на сегодня также не продемонстрировала очевидной пользы. Крупнейшее клиническое исследование адъювантной химиотерапии при ULMS с применением наиболее активного препарата, доксорубицина (doxorubicin), показало, что вероятность рецидива и выживаемость практически не зависят от назначения этого препарата после операции.

Сегодня американские эксперты не рекомендуют рутинное использование адъювантной химиотерапии, за исключением участия в клинических испытаниях новых перспективных препаратов. Недавно была выявлена высокая эффективность комбинации двух препаратов, гемцитабина (gemcitabine) и доцетаксела (docetaxel), которая сейчас активно изучается в США.

После операции рекомендуется постоянный контроль. Американские врачи советуют проходить осмотры не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первых 3 лет, а также делать КТ каждые 6 месяцев.

Лечение лейомиосаркомы III и IV стадии и рецидивирующей лейомиосаркомы

Лечение в таких случаях сугубо индивидуально. Наилучший вариант – хирургическое удаление всех опухолей, но это не всегда возможно. Лучевая терапия может использоваться с целью уменьшить размер опухоли и повысить шанс на успех хирургической операции. Ответ только на консервативную терапию обычно незначительный.

Наиболее эффективные препараты в прошлом, доксорубицин и изофосфамид (ifosfamide), в комбинации давали хороший результат у 30% больных. Недавнее клиническое испытание продемонстрировало, что ответ на комбинацию гемцитабина и доцетаксела отмечается в 55% случаев. Другие препараты, такие как винкристин, циклофосфамид, дакарбазин, топотекан, паклитаксел, этопозид и гидроксимочевина, не дают обнадеживающих результатов.

Как утверждают эксперты SFA, даже при использовании наиболее эффективных из перечисленных препаратов, период без прогрессирования болезни (рецидива) составляет менее 1 года.

Таргетная терапия

Новые таргетные препараты против лейомиосаркомы матки пока только на стадии изучения. В Америке пациенткам с этим типом рака на поздних стадиях рекомендуют принять участие в клинических испытаниях новых препаратов.

Организации в США, которые занимаются изучением лейомиосаркомы тела матки: • Информационный центр генетических и редких болезней. • Фонд саркомы Америки (Дамаскус, штат Мэриленд). • Американское общество рака (Атланта, штат Джорджия). • Организация BeatSarcoma (Сан-Франциско, штат Калифорния). • Фонд Лэнса Армстронга (Остин, штат Техас). • Северо-Западный фонд саркомы (Портленд, штат Орегон). • Альянс по изучению редких типов рака (Грин-Вэлли, штат Аризона). • Альянс по изучению саркомы (Милл-Вэлли, штат Калифорния).

medbe.ru

Лейомиосаркома матки: этиология заболевания

Диагноз лейомиосаркома матки приходится на 45% всех случаев злокачественных гинекологических опухолей, связанных с миомами. При этом данное новообразование именно в матке имеет свойство развиваться иначе, чем опухоли в других органах. Указанная саркома состоит из гладкомышечных клеток. Течение заболевания обычно проходит без ярко выраженных признаков. Поэтому большое значение имеет регулярный врачебный контроль.

На обследовании

Особое внимание своему здоровью должны уделять пациентки, у которых была обнаружена миома. В США регулярно обнаруживают лейомиосаркому матку при удалении указанного органа у женщин пожилого возраста в связи с миомой. Средний возраст пациенток составляет 50 лет. Но это не значит, что данный тип рака не угрожает женщинам помоложе. Настораживать должна резко начавшаяся увеличиваться миома матки у женщины после климакса.

Есть большая вероятность того, что речь идёт именно об этом заболевании. Диагностика затруднена, точные данные можно получить при помощи биопсии, которая проводится под контролем МРТ. Однако биопсия не может дать однозначного ответа, поэтому многие врачи выбирают в качестве диагностического средства хирургическое вмешательство. Причём с ним лучше не затягивать, поскольку темпы прогрессии здесь будут впечатляющими.

Симптоматика заболевания

На какие признаки заболевания всё же следует обращать внимание? Врачи выделяют следующие симптомы:

  1. Резкое увеличение матки. Часто женщина сама начинает обращать внимание на определённое вздутие внизу живота, ощущение давления на ближайшие органы. Могут участиться запоры, стать регулярными многочисленные позывы к мочеиспусканию. При этом данные симптомы никак не связаны с состоянием пищеварительной системы или же с заболеванием мочевого пузыря. При наличии болезней в соответствующих органах лечение не помогает избавиться от упомянутых выше симптомов;
  2. Кровянистые выделения после полного прекращения месячных. Многие женщины игнорируют этот признак, считая это чем-то вроде остаточных явлений. Между тем, не обращать на это внимания просто нельзя. Даже если речь не идёт о маточной саркоме, такие выделения могут оказаться признаками других серьёзных гинекологических нарушений.Специфические выделения без признаков крови. Необычный цвет, странный запах, вообще любые отклонения должны настораживать и становиться причиной визита к врачу;
  3. Тяжесть внизу живота, ощущение давления, распирания. Это может быть ещё одним признаком сильного увеличения матки;
  4. Периодически тянущие боли, чувство дискомфорта. Неприятные ощущения при попытках заняться сексом.

Любого из указанных симптомов достаточно для того, чтобы насторожиться. В совокупности же обсуждаемые признаки указывают если не на лейомиосаркому, то на довольно серьёзное заболевание. Поэтому игнорировать необходимость врачебного визита не следует.

Врач-гинеколог

Причины и факторы риска

Точные причины развития данного вида рака в настоящем не установлены. Однако врачи обращают внимание на наличие прямой взаимосвязи между слишком большим количеством эстрогена в крови (один из женских половых гормонов) и развитием подобной опухоли в дальнейшем.

Также увеличивает вероятность появления указанного заболевания ожирение. В то же время приём оральных контрацептивов по смешанному типу уменьшает вероятность развития подобного заболевания.

Прогноз заболевания

Прогноз напрямую зависит от стадии. На первой и второй стадии опухоль не выходит за пределы матки. Врачи обязательно удаляют матку. Однако, несмотряна современные технологии в 70% случаев даже при очень благоприятном изначальном развитии ситуации начинают появляться в течение ближайшего года метастазы. Опухоль имеет свойство давать метастазы в далеко расположенные органы. Летальный исход наступает именно в связи с ними. Чаще всего метастазами поражаются лёгкие и печень.

Прогноз ухудшается, если опухоль вышла за пределы матки, обнаружена уже на её шейке. Также довольно плохими признаками считается обнаруженный некроз, многочисленные кровоизлияния в самой опухоли, размер последней больше 8 сантиметров. При диаметре меньше 5 сантиметров можно рассчитывать на пятилетнюю выживаемость, которая бывает, по разным данным, у 15 – 30% пациенток.

Процесс лечения

Ход 
операцииЛечение считается наиболее эффективным на первой и второй стадии. Показано немедленное полное удаление матки. Если метастазы ещё не пошли, но существует серьёзная угроза их распространения по всему организму, необходимо также удалить придатки и фаллопиевы трубы. Американские специалисты рекомендуют вырезать и яичники, поскольку в отдельных случаях опухоль может давать микроскопические метастазы туда.

К тому же именно гормоны, вырабатываемые яичниками, способны провоцировать дальнейшее увеличение маточной саркомы.

После хирургического вмешательства (первая и вторая стадия) врачи настоятельно советуют проходить обследование каждые три месяца в течение трёх лет. Существуют также ограничения, касающиеся определённых препаратов, питания и образа жизни. Однако они во многом зависят от того, было ли зафиксировано в данном случае влияние гормонов на опухоль.

Лечение маточной саркомы на последних стадиях

Реакция организма исключительно на консервативные способы малозначительна. Показано сочетание лучевой терапии, призванной уменьшить размеры опухолей, с хирургическим вмешательством. Многие препараты дают вспомогательный эффект. Однако надеяться на хороший прогноз в данном случае не следует. Даже при положительном отклике организма период без рецидива с учётом соответствующих стадий маточной саркомы равен максимум году. Обычно этот период ещё меньше. В большинстве случаев рецидив становится смертельным.

Врачи сейчас активно изучают разные способы борьбы с таким видом рака, как лейомиосаркома матки. Пациенткам на поздних сроках настоятельно рекомендуют принимать участие во всевозможных клинических испытаниях. Остаётся шанс, что экспериментальное средство может спасти жизнь или значительно её продлить.

kabinetdoktora.com

Саркома матки - Болезни онкологии

ссылки Саркома матки - опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома - наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже - субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще - в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже - в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания.Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Карциносаркома

Карциносаркома - наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Клиника саркомы матки

Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли. Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, - признаки распространенного процесса.Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы. Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы. При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.

Диагностика саркомы матки

Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе. Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография). С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям - ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.

Лечение саркомы матки

Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки).При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками. При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия - экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки. Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле. При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия:адриамицин - 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед., или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед., или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия:Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции - расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно. При рецептороположительных опухолях - адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин - 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин - 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан - 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны. При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде - сочетанное лучевое лечение. При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции - сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии - достижение максимального эффекта.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах - 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения - 15%. Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях - отдаленные метастазы. Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции. При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) - 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) - 0%.

Онкологи в Москве

Онкологи в Москве

vse-zabolevaniya.ru

Лейомиосаркома матки - дигностика и лечение лейомиосаркомы

Лейомиосаркома тела матки (ULMS) – это редкая опухоль, которая образуется из гладкомышечных клеток матки.

Лейомиома, в отличие от лейомиосаркомы – очень распространенная доброкачественная опухоль, которая также берет начало из гладкомышечных клеток.

Лейомиосаркома матки развивается несколько иначе, чем лейомиосаркомы других органов.

Эпидемиология

Лейомиосаркома матки – это очень редкое заболевание. В Соединенных Штатах только у 6 женщин на 1 000 000 ежегодно диагностируют этот тип рака. Средний возраст пациенток составляет 51 год.

Вначале болезнь может никак себя не проявлять, поэтому чрезвычайно важно проходить периодические обследования. Лейомиосаркому часто обнаруживают при гистерэктомии (удалении матки) у женщин с миомой.

Диагностика лейомиосаркомы матки

Внезапно изменяющиеся, быстро увеличивающиеся доброкачественные опухоли матки у женщин в период менопаузы должны всегда настораживать. До проведения операции или биопсии ткани очень сложно точно диагностировать лейомиосаркому.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает определенную информацию, но ее недостаточно. Некоторые исследователи сообщают, что комбинирование МРТ и специального анализа крови на сывороточную лактатдегидрогеназу (LDH) помогает точно диагностировать лейомиосаркому матки. Биопсия под контролем МРТ считается точным методом.

Прогноз лечения

Хирургическая операция по удалению матки – это главный метод лечения для пациенток, у которых впервые диагностирована лейомиосаркома матки. Изначально у 70-75% пациенток рак не распространяется за пределы тела матки (стадии I и II).

5-летняя выживаемость при этом составляет 50% (данные Sarcoma Foundation of America), в то время как при большинстве других типов гинекологического рака она превышает 90%, если опухоль не вышла за пределы одного органа. Если лейомиосаркома распространилась на шейку матки и за пределы органа, прогноз очень плохой.

Опухоль может вырастать очень больших размеров и часто рецидивирует. На прогноз влияют разные характеристики опухоли, такие как размер опухоли, особенности ее ДНК, статус гормональных рецепторов, особенности клеточного деления и др. Тем не менее, эксперты SFA говорят, что ни один из этих факторов на сегодня не дает возможности надежно предсказать развитие болезни. Так как данные факторы пока недостаточно изучены, они не могут влиять на принятие решений о терапии.

Хирургическое лечение, к сожалению, не предупреждает метастазирование опухоли гематогенным путем. Несмотря на хирургическое удаление опухоли и применение наилучших доступных методов лечения, у 70% пациенток в течение 8-16 месяцев после постановки диагноза возникает рецидив рака. При таком течении болезнь гораздо труднее контролировать. Лейомиосаркома матки имеет склонность к метастазированию в печень и легкие.

Доступные опции включают хирургическое лечение, химио- и лучевую терапию.

Лечение при лейомиосаркоме тела матки I и II стадии

Хирургическое удаление опухоли – это главный метод. Эксперты Sarcoma Foundation of America утверждают, что при I и II стадиях ULMS как можно скорее должна быть проведена тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Удаление яичников и фаллопиевых труб (билатеральная сальпингоофорэктомия, BSO) рекомендуется пациенткам в период менопаузы или при метастатическом раке.

Микроскопические метастазы в яичники возникают у 3% женщин с лейомиосаркомой матки, поэтому некоторые врачи советуют удалять яичники даже молодым пациенткам. Ситуация усугубляется и тем, что рост лейомиосаркомы могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками.

Теоретически, это правильный подход. Тем не менее, американские исследователи пока не получили достаточно сообщений о том, что число рецидивов у молодых женщин после BSO меньше, чем у женщин, которые не прошли эту процедуру. Это может быть связано с тем, что рецепторы эстрогена и прогестерона встречаются далеко не во всех случаях лейомиосаркомы.

На сегодня, по данным SFA, нет доказательств общего преимущества химио- или лучевой терапии после хирургического удаления лейомиосаркомы матки. Химио- и лучевая терапия, которые назначаются после операции, носят название «адъювантной» терапии. Адъювантное облучение таза может уменьшать вероятность рецидива рака именно в этой области, но оно статистически не влияет на риск появления опухоли в других органах (легкие, печень), а именно в других органах образуется 80% опухолей, если рецидив все-таки возникает.

Адъювантная химиотерапия на сегодня также не продемонстрировала очевидной пользы. Крупнейшее клиническое исследование адъювантной химиотерапии при ULMS с применением наиболее активного препарата, доксорубицина (doxorubicin), показало, что вероятность рецидива и выживаемость практически не зависят от назначения этого препарата после операции.

Сегодня американские эксперты не рекомендуют рутинное использование адъювантной химиотерапии, за исключением участия в клинических испытаниях новых перспективных препаратов. Недавно была выявлена высокая эффективность комбинации двух препаратов, гемцитабина (gemcitabine) и доцетаксела (docetaxel), которая сейчас активно изучается в США.

После операции рекомендуется постоянный контроль. Американские врачи советуют проходить осмотры не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первых 3 лет, а также делать КТ каждые 6 месяцев.

Лечение лейомиосаркомы III и IV стадии и рецидивирующей лейомиосаркомы

Лечение в таких случаях сугубо индивидуально. Наилучший вариант – хирургическое удаление всех опухолей, но это не всегда возможно. Лучевая терапия может использоваться с целью уменьшить размер опухоли и повысить шанс на успех хирургической операции. Ответ только на консервативную терапию обычно незначительный.

Наиболее эффективные препараты в прошлом, доксорубицин и изофосфамид (ifosfamide), в комбинации давали хороший результат у 30% больных. Недавнее клиническое испытание продемонстрировало, что ответ на комбинацию гемцитабина и доцетаксела отмечается в 55% случаев. Другие препараты, такие как винкристин, циклофосфамид, дакарбазин, топотекан, паклитаксел, этопозид и гидроксимочевина, не дают обнадеживающих результатов.

Как утверждают эксперты SFA, даже при использовании наиболее эффективных из перечисленных препаратов, период без прогрессирования болезни (рецидива) составляет менее 1 года.

Таргетная терапия

Новые таргетные препараты против лейомиосаркомы матки пока только на стадии изучения. В Америке пациенткам с этим типом рака на поздних стадиях рекомендуют принять участие в клинических испытаниях новых препаратов.

Организации в США, которые занимаются изучением лейомиосаркомы тела матки: • Информационный центр генетических и редких болезней. • Фонд саркомы Америки (Дамаскус, штат Мэриленд). • Американское общество рака (Атланта, штат Джорджия). • Организация BeatSarcoma (Сан-Франциско, штат Калифорния). • Фонд Лэнса Армстронга (Остин, штат Техас). • Северо-Западный фонд саркомы (Портленд, штат Орегон). • Альянс по изучению редких типов рака (Грин-Вэлли, штат Аризона). • Альянс по изучению саркомы (Милл-Вэлли, штат Калифорния).

medbe.ru

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

Саркома матки - опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома - наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже - субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще - в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже - в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания.Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Карциносаркома

Карциносаркома - наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Клиника саркомы матки

Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли. Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, - признаки распространенного процесса.Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы. Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы. При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.

Диагностика саркомы матки

Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе. Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография). С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям - ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.

Лечение саркомы матки

Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки).При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками. При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия - экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки. Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле. При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия:адриамицин - 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед. или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед. или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия:Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции - расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно. При рецептороположительных опухолях - адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин - 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин - 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан - 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны. При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде - сочетанное лучевое лечение. При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции - сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии - достижение максимального эффекта.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах - 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения - 15%. Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях - отдаленные метастазы. Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции. При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) - 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) - 0%.

 

 

Читайте также:

therapycancer.ru

Лейомиосаркома матки - дигностика и лечение лейомиосаркомы

Лейомиосаркома тела матки (ULMS) – это редкая опухоль, которая образуется из гладкомышечных клеток матки.

Лейомиома, в отличие от лейомиосаркомы – очень распространенная доброкачественная опухоль, которая также берет начало из гладкомышечных клеток.

Лейомиосаркома матки развивается несколько иначе, чем лейомиосаркомы других органов.

Эпидемиология

Лейомиосаркома матки – это очень редкое заболевание. В Соединенных Штатах только у 6 женщин на 1 000 000 ежегодно диагностируют этот тип рака. Средний возраст пациенток составляет 51 год.

Вначале болезнь может никак себя не проявлять, поэтому чрезвычайно важно проходить периодические обследования. Лейомиосаркому часто обнаруживают при гистерэктомии (удалении матки) у женщин с миомой.

Диагностика лейомиосаркомы матки

Внезапно изменяющиеся, быстро увеличивающиеся доброкачественные опухоли матки у женщин в период менопаузы должны всегда настораживать. До проведения операции или биопсии ткани очень сложно точно диагностировать лейомиосаркому.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает определенную информацию, но ее недостаточно. Некоторые исследователи сообщают, что комбинирование МРТ и специального анализа крови на сывороточную лактатдегидрогеназу (LDH) помогает точно диагностировать лейомиосаркому матки. Биопсия под контролем МРТ считается точным методом.

Прогноз лечения

Хирургическая операция по удалению матки – это главный метод лечения для пациенток, у которых впервые диагностирована лейомиосаркома матки. Изначально у 70-75% пациенток рак не распространяется за пределы тела матки (стадии I и II).

5-летняя выживаемость при этом составляет 50% (данные Sarcoma Foundation of America), в то время как при большинстве других типов гинекологического рака она превышает 90%, если опухоль не вышла за пределы одного органа. Если лейомиосаркома распространилась на шейку матки и за пределы органа, прогноз очень плохой.

Опухоль может вырастать очень больших размеров и часто рецидивирует. На прогноз влияют разные характеристики опухоли, такие как размер опухоли, особенности ее ДНК, статус гормональных рецепторов, особенности клеточного деления и др. Тем не менее, эксперты SFA говорят, что ни один из этих факторов на сегодня не дает возможности надежно предсказать развитие болезни. Так как данные факторы пока недостаточно изучены, они не могут влиять на принятие решений о терапии.

Хирургическое лечение, к сожалению, не предупреждает метастазирование опухоли гематогенным путем. Несмотря на хирургическое удаление опухоли и применение наилучших доступных методов лечения, у 70% пациенток в течение 8-16 месяцев после постановки диагноза возникает рецидив рака. При таком течении болезнь гораздо труднее контролировать. Лейомиосаркома матки имеет склонность к метастазированию в печень и легкие.

Доступные опции включают хирургическое лечение, химио- и лучевую терапию.

Лечение при лейомиосаркоме тела матки I и II стадии

Хирургическое удаление опухоли – это главный метод. Эксперты Sarcoma Foundation of America утверждают, что при I и II стадиях ULMS как можно скорее должна быть проведена тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Удаление яичников и фаллопиевых труб (билатеральная сальпингоофорэктомия, BSO) рекомендуется пациенткам в период менопаузы или при метастатическом раке.

Микроскопические метастазы в яичники возникают у 3% женщин с лейомиосаркомой матки, поэтому некоторые врачи советуют удалять яичники даже молодым пациенткам. Ситуация усугубляется и тем, что рост лейомиосаркомы могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками.

Теоретически, это правильный подход. Тем не менее, американские исследователи пока не получили достаточно сообщений о том, что число рецидивов у молодых женщин после BSO меньше, чем у женщин, которые не прошли эту процедуру. Это может быть связано с тем, что рецепторы эстрогена и прогестерона встречаются далеко не во всех случаях лейомиосаркомы.

На сегодня, по данным SFA, нет доказательств общего преимущества химио- или лучевой терапии после хирургического удаления лейомиосаркомы матки. Химио- и лучевая терапия, которые назначаются после операции, носят название «адъювантной» терапии. Адъювантное облучение таза может уменьшать вероятность рецидива рака именно в этой области, но оно статистически не влияет на риск появления опухоли в других органах (легкие, печень), а именно в других органах образуется 80% опухолей, если рецидив все-таки возникает.

Адъювантная химиотерапия на сегодня также не продемонстрировала очевидной пользы. Крупнейшее клиническое исследование адъювантной химиотерапии при ULMS с применением наиболее активного препарата, доксорубицина (doxorubicin), показало, что вероятность рецидива и выживаемость практически не зависят от назначения этого препарата после операции.

Сегодня американские эксперты не рекомендуют рутинное использование адъювантной химиотерапии, за исключением участия в клинических испытаниях новых перспективных препаратов. Недавно была выявлена высокая эффективность комбинации двух препаратов, гемцитабина (gemcitabine) и доцетаксела (docetaxel), которая сейчас активно изучается в США.

После операции рекомендуется постоянный контроль. Американские врачи советуют проходить осмотры не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первых 3 лет, а также делать КТ каждые 6 месяцев.

Лечение лейомиосаркомы III и IV стадии и рецидивирующей лейомиосаркомы

Лечение в таких случаях сугубо индивидуально. Наилучший вариант – хирургическое удаление всех опухолей, но это не всегда возможно. Лучевая терапия может использоваться с целью уменьшить размер опухоли и повысить шанс на успех хирургической операции. Ответ только на консервативную терапию обычно незначительный.

Наиболее эффективные препараты в прошлом, доксорубицин и изофосфамид (ifosfamide), в комбинации давали хороший результат у 30% больных. Недавнее клиническое испытание продемонстрировало, что ответ на комбинацию гемцитабина и доцетаксела отмечается в 55% случаев. Другие препараты, такие как винкристин, циклофосфамид, дакарбазин, топотекан, паклитаксел, этопозид и гидроксимочевина, не дают обнадеживающих результатов.

Как утверждают эксперты SFA, даже при использовании наиболее эффективных из перечисленных препаратов, период без прогрессирования болезни (рецидива) составляет менее 1 года.

Таргетная терапия

Новые таргетные препараты против лейомиосаркомы матки пока только на стадии изучения. В Америке пациенткам с этим типом рака на поздних стадиях рекомендуют принять участие в клинических испытаниях новых препаратов.

Организации в США, которые занимаются изучением лейомиосаркомы тела матки: • Информационный центр генетических и редких болезней. • Фонд саркомы Америки (Дамаскус, штат Мэриленд). • Американское общество рака (Атланта, штат Джорджия). • Организация BeatSarcoma (Сан-Франциско, штат Калифорния). • Фонд Лэнса Армстронга (Остин, штат Техас). • Северо-Западный фонд саркомы (Портленд, штат Орегон). • Альянс по изучению редких типов рака (Грин-Вэлли, штат Аризона). • Альянс по изучению саркомы (Милл-Вэлли, штат Калифорния).

 

Читайте также:

therapycancer.ru


Смотрите также