Эндометриальные стромальные и родственные опухоли матки: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы. Эндометриальная саркома матки


Стромальная эндометриальная саркома матки: как лечить?

Стромальная эндометриальная саркома входит в число злокачественных опухолей, наиболее редко поражающих матку. Возникая в половой системе женщины, она представляет чрезвычайную опасность для здоровья и имеет существенные отличия от других опухолевых процессов в матке. Различия определяются в стадиях развития, а также в способах, применяемых для лечения этих патологических изменений. Замечено, что образованию саркомы способствует проведение сеансов лучевой терапии, применяемых в лечении патологических процессов, происходящих в малом тазу.

болит живот

Содержание статьи

Характеристика заболеваний

Саркома может иметь различные виды, к наиболее частым относят лейомиосаркому и карциносаркому матки, встречаемые в 80% из всех случаев и стромальную эндометриальную саркому, развивающуюся с частотой до 15%. Просто саркома и ангиосаркома, также способная начать развитие в матке, менее распространены и обнаруживаются крайне редко, не более 5% от общего числа. Развитие стромальной эндометриальной саркомы чаще диагностируется у женщин, вступающих в период климакса, и у которых прогноз течения заболевания более благоприятен. Но подобное заболевание может встречаться и у женщин моложе 43 лет, так и находящихся в постменопаузе. Риск возникновения опухоли в период постменопаузы возрастает в несколько раз, особенно если при этом замечено стремительное увеличение матки.

Причины возникновения заболевания

Причины развития опухолевых процессов у женщины могут быть различными. Наиболее частыми случаями являются следующие:

  • облучение органов в малом тазу во время проведения лечебных процедур лучевой терапии;
  • диагностические выскабливания;
  • появление гиперэстрогении возникшей из-за поликистоза в придатках;
  • полученные повреждения в результате травмы;
  • период постменопаузы у женщины эндокринные изменения у женщин в периоды постменопаузы;
  • вредные условия труда;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • постменопауза;
  • отсутствие овуляции по причине врожденной патологии развития;
  • патологии в пролиферативной стадии эндометрия.

Симптомы болезни

Хотя виды саркомы матки имеют существенные различия, однако, имеются и общие симптомы, присущие всем видам опухоли при этой болезни:

  • увеличение матки в размерах, боль в результате давления на органы малого таза, располагающихся рядом;
  • выделения с примесью крови, появляющиеся между менструациями или в постменопаузе.

Коварство болезни в том, что иногда она может не проявлять симптоматики и протекать скрытно.

Стадии болезни

Стромальное эндометриальное течение опухолевого процесса имеет не очень благоприятные прогнозы, особенно в случае запущенной стадии развития. Тем не менее можно добиться некоторых успехов в результате лечения, применяемого вовремя и по правильной методике. При возникновении саркомы матки выделяют 4 стадии, общие для всех видов опухоли:

  1. Опухоль формируется в теле матки и не проходит за ее границы.
  2. В процессе роста клетки опухоли проникают в слои эндометрия или миометрия. Опухоль дорастает до шейки матки и распространяется по матке, но не проникая за ее границы.
  3. Увеличенная в размере опухоль частично расположена в малом тазу. Поражается слой параметрия и появляются метастазы в придатках, а также обнаруживается присутствие метастаз во влагалище и в ближайших лимфатических узлах.
  4. Формирование опухоли происходит не только в области малого таза, но и за его пределами. Образование метастаз в различных отдаленных частях организма.

Обследование и диагностика

женский живот и рукиДиагностика стромальной эндометриальной саркомы проводится при помощи бимануального метода, исследующего изменения размеров матки. Также может применяться диагностическое выскабливание с целью получения материала для исследования, биопсия с применением гистероскопии и аспирационная биопсия слизистой эндометрия. Частый случай выявления патологии происходит у женщины в процессе проведения оперативного вмешательства по поводу удаления предполагаемой миомы. При осмотре размер матки увеличен и ее полость заполнена опухолевой тканью желтоватого или светло-серого оттенка. Полость матки затронута кровоизлияниями и участками некроза.

В качестве метода для диагностики саркомы матки применяется УЗИ, с помощью которого можно определить отклонения размера матки, проверить ее эхоструктурные данные, границы контура, нарушения в строении эндометрия. Диагностика при помощи КТ и МРТ способна выявить наличие метастаз в других органах женщины. В качестве дополнительных исследований для окончательного диагноза могут быть назначены ирригоскопия, цистоскопия, ректороманоскопия и подобные методики.

Прогнозы и способы лечения

  1. Для лечения стромальной эндометриальной саркомы используют оперативные методы при помощи хирургических приемов. Для этого в процессе операции производят экстирпацию матки и/или яичников, и при возможности, всех доступных метастаз. В случае когда злокачественные процессы не являются достаточно развитыми, женщина может получать лечение гормональными препаратами на основе прогестагенов. Сохранение придатков в ходе операции удается достичь только в случае лейомиосаркомы, обнаруженной у женщины репродуктивного возраста. Лечение при данном виде болезни проводят в комплексе с химиотерапевтическими препаратами, особенно актуальными при высокой степени злокачественности опухолевого процесса.
  2. гинекологЧастый случай обращения к специалистам по поводу болезни, находящейся в последних стадиях, когда опухоль настолько увеличена, что выходит в область малого таза. В этой ситуации у 50% женщин, прошедших лечение в течение 6 лет происходят рецидивы. Применение лучевой терапии способно увеличить вероятность благоприятного прогноза опухолевого заболевания, если это не относится к лейомиосаркоме, развивающейся в гладких мышцах, имеющей злокачественную природу и, к счастью, встречающуюся достаточно редко. Лейомиосаркома имеет тенденцию к быстрому прогрессированию, однако, своевременно принятые меры позволяют добиться благоприятного прогноза на протяжении 5 лет в 70% случаев диагностики болезни.
  3. Наибольшего эффекта при лечении стромальной эндометриальной опухоли удается достигнуть применяя комбинированное лечение с использованием экстирпации матки и придатков, удаления лимфатических узлов и резекции смежных органов. Хирургические методы сочетаются с проведением лучевой терапии, способной пресечь образование клеток опухолевой природы. Применение химиотерапии, как недостаточно эффективного метода, применяют в случаях невозможности произвести оперативное вмешательство и при возникновении рецидивов. Наиболее благоприятен прогноз течения болезни в случае развития опухолевого процесса из фиброматозных узлов, особенно при отсутствии метастазных процессов.
  4. В целях профилактики необходимо своевременное выявление нарушений в процессах работы репродуктивных систем, лечение возникших болезней в эндометрии, устранение полипов, грамотный подбор индивидуальных способов контрацепции и предупреждение абортов.

vseomatke.ru

Саркомы матки. Классификация по стадиям и планирование лечения

Проблема адекватного стадирования больных с саркомами матки далека от своего разрешения. Отсутствуют официально принятые клинические классификации СМ, как в пашей стране, так и одобренные FIG О. Мы предложили следующую классификацию сарком тела матки но стадиям [Бохман Я. В. и др., 1982].

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИИ САРКОМ ТЕЛА МАТКИ

I стадия — опухоль ограничена телом матки.

I а стадия — опухоль ограничена апдометрием или мнометрием (или узлом миомы). 

I b стадия — опухоль занимает эндометрий и миометрий.

II стадии — опухоль поражает тело и шейку матки, но не выходит за пределы матки.

III стадия — опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена пределами таза.

III а стадия — прорастание серозной оболочки катки и/или метастазы в придатках матки.

III b стадия — инфильтраты в параметрии и/или метастазы и лимфатических узлах таза и/или метастазы во влагалище.

IV стадия — опухоль прорастает в смежные органы и/или распространяется за пределы таза.

IV а стадии — прорастании в смежные органы. IV b стадии —отдаленные метастазы.

Эта классификация намеренно ограничена в детализации различных вариантов внутри каждой стадии, но вмещает в себя все многообразие возможных вариантов распространения СТМ. С ее помощью можно адекватно классифицировать все гистотипы СТМ. После операции, па основании операционных находок и гистологического исследования удаленной опухоли, рекомендуется окончательная коррекция стадии, необходимая для точного решения экспертизы трудоспособности и планирования медицинской реабилитации.

Лечение больных с СМ должно складываться из местно-регионарных и общих воздействий. Исключительно высокая злокачественность сарком, быстрые темпы прогрессии опухоли, склонность к частому возникновению местных рецидивов определяют необходимость применения радикального хирургического лечения, дополненного во многих клинических ситуациях лучевыми методами. Среди других опухолей половых органов саркому матки выделяют высокие потенции к быстрому гематогенному метастазированию. Поэтому в план лечения должна включаться химиотерапия — с целью воздействия па субклинические метастазы, которые к моменту лечения могут находиться за пределами анатомической зоны опухоли, ограниченной органом и его регионарными лимфатическими коллекторами. 

Таким образом, лечение больных с саркомой матки должно быть комплексным и состоять из радикального применения хирургического, лучевого н лекарственного компонентов. Учитывая существенные различия в клиническом течении, метастазировании, чувствительности к облучению между лейомиосаркомами матки (включая и саркому, развившуюся в миоме) и другими гистотипами сарком (эндометриальная стромальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы) уместно представить отдельно планирование лечения указанных больных (табл. 41 и 42). 

Таблица 41. Планирование лечения больных с лейомиосаркомой матки

Таблица 42.  Планирование лечения больных с эндометриальной стромальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой

Лечение больных с лейомиосаркомой и саркомой в миоме всегда начинается с операции. Серьезные проблемы могут возникнуть при общих противопоказаниях к операции в связи с пожилым возрастом и терапевтическими заболеваниями. Практика показывает, что в большинстве таких случаев все же после необходимой подготовки следует решаться на операцию, так как она выполняется по жизненным показаниям, а другие лечебные возможности, но существу, минимальны. 

Экстирпации матки с придатками является операцией выбора. У больных со II и III стадиями желательно производить и удаление верхней трети влагалища с целью предупреждении рецидивов в культе. Техника этой операции описана и проиллюстрирована нами ранее [Бохман Я. В., 1976]. Вопрос о послеоперационном облучении остается спорным в связи с низкой радиочувствительностью лейомиосаркомы. Все же у больных со II и III стадиями в связи с риском местного рецидива не следует отказываться от дистанционного облучения. Химиотерапия лейомиосарком до последнего времени считалась бесперспективной. 

В связи с выявленной чувствительностью метастазов лейомпосаркомы к противоопухолевым антибиотикам — адриамицину и кармииомиципу — мы считаем целесообразным применять эти препараты после окончания хирургического или комбинированного лечепия с целью предупреждения развития метастазов. Время и опыт покажут, насколько такое лечение окажется эффективным. Во всяком случае, учитывая агрессивность сарком и их высокие потенции к гематогенному метастазированию, следует совершенствовать методы системной химиотерапии этих больных.

Планирование лечения больных с эндометриальными саркомами, смешанными мезодермальными опухолями и карципосаркомами допускает большее число вариантов лечения. В некоторых клинических ситуациях, например при переходе опухоли на шейку матки, инфильтрации параметральной клетчатки, целесообразно предоперационное облучение. Оно проводится в виде двух аппликаций 60Со в полость матки и во влагалищные своды с достижением в точке А дозы 30—10 Гр, либо применяется равномерное облучение таза с двух открытых полей в дозе 30—40 Гр. Это создает условия для проведения операции в более абластичных условиях.

Предпочтительный объем операции — расширенная экстирпация матки. В случаях когда опухоль ограничена телом матки и не переходит на эндоцервикс, методом выбора является разработанная нами ранее модификация  расширенной операции, которая применяется у больных РЭ [Бохман Я. В., 1964]. При переходе процесса тта шейку матки выполняется операция Вертгейма. В план лечения необходимо включить и послеоперационное облучение, так как указанные гистотипы сарком чувствительны к облучению. Показания и методики химиотерапии такие же, как при лейомиосаркомах.

Я.В. Бохман

medbe.ru

Эндометриальная стромальная саркома | Рак

Стромальная саркома в основном встречается у женщин в период пременопаузы, иногда ее диагностируют у молодых женщин. Она обладает низкой или высокой злокачественностью, ее особенностью является возникновение рецидива через двадцать, двадцать пять лет, при низкой степени злокачественности опухоли метастазы развиваются редко.

Что такое эндометриальная стромальная саркома

Эндометриальная стромальная саркома низкой злокачественности напоминает по клеточному составу эндометрий, отличия состоят только в характере роста, который выглядит в виде узелков или полос. Опухоль гормонально активна. Сосуды опухоли похожи на спиралевидные сосуды эндометрия, новообразование хорошо кровоснабжается, в опухоли присутствуют участки гладкомышечной дифференцировки. Эндометриальная стромальная саркома характеризуется инвазивным ростом в лимфатические щели и кровеносные сосуды. Существует определенная закономерность между атипией клеток, инвазией в сосуды, количеством митоза и размером опухолевого узла. Саркома, в которой большую часть опухоли представляют участки гладкомышечной дифференцировки, называют смешанной гладкомышечно-стромальной опухолью. Поставить точный диагноз можно только после проведения экстирпации матки с придатками и исследования опухоли на гистологию. Эндометриальная стромальная саркома похожа на аденосаркому, отличается только полиплоидной структурой железистого эпителия, опухоль имеет прогестероновые и эстрогенные рецепторы, благодаря чему возможно проведение гормональной терапии, снижающей частоту рецидива саркомы. Клетки стромальной саркомы с низкой злокачественностью отличаются низкой митотической активностью.

Эндометриальная стромальная саркома высокого уровня злокачественности характеризуется выраженной атипией ядер, высокой митотической активностью, участками некроза тканей, массивными кровоизлияниями, сохраняет инвазивный характер проникновения в миометрий, относится к низкодифференцированным опухолям.

При выявлении эндометриальной стромальной саркомы не рекомендуется проведение органосохраняющей операции, так как этот вид опухоли имеет склонность к рецидивам.

Стромальная саркома, причины развития

Точные причины появления эндометриальной стромальной опухоли не установлены. Есть ряд негативных факторов, которые могут повлиять на развитие опухоли:

  • Нарушение секреции половых гормонов
  • Травма
  • Облучение

Стромальная саркома, симптомы

Эндометриальная стромальная саркома характеризуется развитием кровотечений в пременопаузе и перименопаузе, в постменопаузе возможно появление кровянистых выделений. Появляются болевые ощущения, увеличивается размер матки, больная чувствует постоянную слабость, развивается анемия.

Эндометриальная стромальная саркома, лечение

Показания к эндометриальной стромальной саркоме – экстирпация матки с придатками. Считается, что применение вспомогательных методов лечения не даёт должного эффекта. Учитывая рецептороположительный статус опухоли, для принятия решения о проведении гормональной терапии требуется обширное исследование. Эндометриальная стромальная саркома имеет благоприятный прогноз при условии радикального хирургического лечения, включающего билатерную аднексэктомию. Применение химиотерапии дискутабельно, применение лучевой терапии показано для снижения рецидивов опухоли. Пятилетняя выживаемость пациенток после лечения доходит до 100%.

www.no-onco.ru

Стромальная эндометриальная саркома: причины, симптомы и лечение

21 декабря 2015

Просмотров: 2400

Стромальная эндометриальная саркома составляет примерно 2-6% от всех опухолей, которые поражают матку и имеют злокачественный характер. Это один из наиболее редких видов новообразований, затрагивающих половую сферу женщины. Саркомы матки очень опасны для здоровья женщины, по своему характеру они существенно отличаются от поражения раковыми клетками тела матки. Различия присутствуют не только в развитии этих процессов, но и в метастазировании, способах лечения.

Стромальная эндометриальная саркома у женщин

Анамнестические данные свидетельствуют о том, что в 7-20% случаев пациенткам ранее проводили лучевую терапию, направленную на устранение проблем в малом тазу.

Описание заболевания, его виды

Рассмотрим основные типы болезни — те, которые врачи обнаруживают у пациенток наиболее часто. Самые распространенные из них: лейомиосаркома матки, карциносаркома и эндометриальная стромальная саркома матки. Ангиосаркомы и чистые саркомы — не особо частые случаи.

Что касается частоты развития первых двух вариантов болезни, то они встречаются одинаково часто (80% от всех случаев). Стромальная саркома развивается с частотой 15%, а на менее распространенные болезни приходится 5%.

Болевые ощущения при саркоме маткиОбычно заболевание поражает организм женщин среднего возраста (43-53 года), но может развиваться как у молодых женщин, так и у женщин старшего возраста. Наиболее положительный прогноз у тех пациенток, у которых приближается менопауза.

Согласно разным источникам частота перерождения миомы матки в новообразование злокачественного характера колеблется от 0,13 % до 0,81%. Если при постменопаузе матка стремительно увеличивается в размерах, врачи могут заподозрить наличие лейомиосаркомы. Это возможно не только во время постменопаузы, однако в этот период риск появления опухоли самый высокий.

Карциносаркома чаще отмечается у пожилых женщин (старше 65 лет). Такая опухоль включает 2 компонента, их называют мезенхимным и эпителиальным. Первый компонент с виду кажется обычным эндометрием или опухолью, которая состоит из присутствующих в матке тканей, таких как поперечнополосатые мышцы, костная, хрящевая ткани. Второй компонент в большинстве случаев имеет вид аденокарциномы.

Предполагают, что основу карциносаркомы составляют стромальные клетки, находящиеся в эндометрии. И самый частый возраст развития заболевания — период постменопаузы. Болезнь можно выявить по наличию артериальной гипертонии, сахарного диабета и чрезмерно большой массы тела.

Из всех пораженных болезнью пациенток ранее малый таз подвергали лучевой терапии в 7-37% случаев. Из всех карциносарком реже развивается такой тип заболевания, как аденосаркома. При этом эпителиальный компонент доброкачественный, а второй представлен саркомами.

Эндометриальные стромальные новообразования в основном дают о себе знать в 45-50 лет, 30% от всех случаев охватывает период постменопаузы.

Причины заболевания

Причины, по которым развивается болезнь, могут быть разными:

Выскабливания в ходе проведения диагностики как причина развития саркомы матки

  • облучение таза;
  • выскабливания в ходе проведения диагностики;
  • интоксикация в хронической форме;
  • гиперэстрогения, возникшая вследствие поликистоза придатков;
  • повреждения, результат травматического воздействия;
  • работа, связанная с вредным воздействием на организм;
  • нейроэндокринные нарушения у женщин после менопаузы;
  • экологические причины;
  • наличие врожденных патологий и, как следствие, отсутствие овуляции;
  • пролиферативные патологии.

Симптомы заболевания

Все виды заболевания имеют некоторые схожие симптомы:

  • наличие выделений с кровью между месячными или в период постменопаузы;
  • болевые ощущения, увеличение размеров матки, ее давление на рядом расположенные органы.

Иногда болезнь никак себя не проявляет, то есть протекает бессимптомно.

Стадии болезни

УЗИ как метод диагностикиВыделяют 4 стадии развития опухоли:

  1. Процесс формирования опухоли не выходит за пределы тела матки.
  2. Раковые клетки распространяются на эндометрий или миометрий. Опухолевый процесс доходит до шейки матки, также поражено ее тело, но за пределы органа раковые клетки не выходят.
  3. Опухоль увеличивается и частично располагается в малом тазу. В процесс вовлекается параметрий, в придатках появляются метастазы. Затрагивается параметральная клетчатка, отмечается наличие метастаз во влагалище и лимфоузлах.
  4. Опухоль присутствует не только в малом тазу, в отдаленных участках формируются метастазы.

Обследование, прогноз и лечение

Лечение методом лучевой терапии

  1. Постановка диагноза. Может выполняться бимануальное исследование, направленное на определение размеров матки. Путем выскабливания полости матки может проводиться исследование, возможна аспирационная биопсия эндометрия и биопсия с гистероскопией. Часто заболевание выявляется после операции, которая была проведена из-за предполагаемого наличия миомы. В таких случаях матка превышает свои нормальные размеры, внутри ее заполняет мягкая опухоль, имеющая желтый или беловато-серый цвет. Также в полости матки отмечаются кровоизлияние, затрагивающее тазовые вены, и некроз. Одним из методов диагностики является УЗИ, в ходе этого исследования можно проверить размеры матки, ее эхоструктуру, контуры, наличие изменений эндометрия. МРТ и КТ тоже позволяют поставить диагноз. С их помощью выявляются метастазы в других органах. Дополнительно пациентке могут назначить цистоскопию, ректороманоскопию, ирригоскопию и другие исследования.
  2. Прогноз. Часто женщины посещают специалиста слишком поздно, поэтому у 40% пациенток обнаруживается, что опухоль вышла за пределы матки. Но во многих случаях опухолевый процесс находится в пределах малого таза. У 50 % больных, которые прошли лечение, примерно через 5 лет случаются рецидивы.
  3. Лечение. Стромальную эндометриальную саркому лечат хирургическим путем. Данный процесс предусматривает проведение экстирпации матки с яичниками и, если существует такая возможность, устранение всех метастаз, которые являются видимыми. Этот тип опухоли гормональнозависимый, если злокачественность минимальная. В таком случае пациентку могут лечить прогестагенами. Придатки удается сохранить только при лейомиосаркоме, которая развилась у женщины детородного возраста. В этом случае лечение проводится совместно с химиотерапией, особенно в ситуациях, когда опухоль имеет высокую степень злокачественности.

Лучевая терапия при саркоме может обеспечить положительный результат, но только не в случае с лейомиосаркомой матки. Ее проведение имеет смысл, когда осталась некоторая часть опухоли в малом тазу или если периодически случаются рецидивы.

Автор:

Иван Иванов

Поделись статьей:

Оцените статью:

Загрузка...

Похожие статьи

boleznimatki.ru

Диссертация на тему «Эндометриальная стромальная саркома матки (клиника, диагностика, лечение, факторы прогноза)» автореферат по специальности ВАК 14.00.14 - Онкология

выводы

1. Основные клинические симптомы эндометриальной стромальной саркомы матки - кровотечение из половых путей (54,3%) и быстрый рост опухоли (29,1%), характерный для саркомы низкой степени злокачественности (90%). У больных ЭСС низкой степени злокачественности рецидивы и метастазы опухоли возникают в 14,4% наблюдений, в то время как при недифференцированном варианте - у 29% больных (р<0,05).

2. Основным методом дооперационной диагностики эндометриальной стромальной саркомы матки является раздельное диагностическое выскабливание матки, позволяющее верифицировать диагноз у половины больных (50,7%).

3. Общая 5- и 10-летняя выживаемость больных ЭСС составила: для варианта с низкой степенью злокачественности - 83,4± 10,7% и 55,4±11,71%, для недифференцированного варианта - 46,8±7,9% и 36,1±8,2% (р<0,05). Благоприятный прогноз отмечен у пациенток в возрасте до 50 лет, у которых общая 5- и 10-летния выживаемость соответственно в 1,5 и 2 раза выше, чем у женщин старше 50 лет (р<0,05).

4. Оптимальным объемом хирургического вмешательства у больных эндометриальной стромальной саркомой низкой степени злокачественности является расширенная экстирпация матки с придатками. Сочетание операции с лучевой терапией позволяет увеличить общую 5- и 10-летнюю выживаемость на 10%, по сравнению с адъювантной химиотерапией, не улучшающей отдаленных результатов лечения больных этой категории (р<0,05).

5. Высокая частота метастазирования в большой сальник (33,3%) при недифференцированной саркоме матки обуславливает необходимость его удаления при выполнении расширенной экстирпации матки с придатками. Лучевая терапия не обеспечивает удовлетворительных отдаленных результатов лечения, а сочетание операции с химио- или химиолучевой терапией приводит к значительному увеличению (в 2 раза) продолжительности жизни пациенток (р<0,05).

6. Неблагоприятными факторами прогноза при эндометриальной стромальной саркоме матки являются: недифференцированный вариант строения опухоли, наличие некроза в опухоли, глубокая инвазия миометрия (более половины его толщины) у больных ЭСС низкой степени злокачественности, возраст пациенток старше 50 лет (р<0,05).

7. 5-летняя безрецидивная выживаемость больных эндометриальной стромальной саркомой матки значительно ниже при экспрессии в опухоли Ki67 и Р53, и при отсутствии экспрессии Вс12 (р<0,05).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В соответствии с целью и задачами исследования нами проведен анализ историй болезни 103 больных ЭСС матки, наблюдавшихся в РОНЦ РАМН с 1970г. по 2007г.

Для решения цели и задач работы все больные, включенные в исследование, анализированы, прежде всего, по двум основным параметрам: гистологической структуре и местной распространенности опухоли.

Нами подтверждена известная закономерность: среди больных ЭСС в значительной мере преобладает маточная локализация опухоли с преимущественным поражением тела - 95,1% по отношению к шейке матки -4,8%.

Общая и безрецидивная 5-летняя выживаемость больных ЭСС остается достаточно невысокой. Причиной неутешительных результатов лечения больных с данной патологией является не только высокая агрессивность ЭСС, но и отсутствие достаточно четкой тактики лечения этой категории больных. Отсюда возникает необходимость выявления различных факторов прогноза, отражающих биологическое поведение опухоли, которое обуславливает особенности клинического течения болезни, метастазирования и рецидивирования, и диктует необходимость усовершенствования существующих методов диагностики ЭСС.

Средний возраст больных ЭСС составил 46,4±1,3 года.

Каких-либо различий в состоянии менструальной и генеративной функций у больных ЭСС низкой СЗ и НСМ нами не выявлено. Не выявлено зависимости между возникновением ЭСС и общим количеством беременностей и родов, наличием первичного или вторичного бесплодия.

Прослежена связь развития ЭСС с определенным возрастным периодом жизни больных. Так, пик заболеваемости ЭСС чаще наблюдается у женщин репродуктивного периода жизни - 59,2% (61 пациентка).

Нами установлено достоверное влияние возраста на отдаленные результаты лечения больных ЭСС. Общая 5-летняя выживаемость больных ЭСС в возрасте до 50 лет в почти в 1,5 раза выше, а 10-летняя - в 2 раза выше, чем у больных старше 50 лет (р<0,05).

При проведении сравнительного анализа сопутствующей соматической и гинекологической патологии, следует отметить, что более половины больных имели выраженные эндокринно-обменные нарушения.

Симптомы заболевания у наблюдавшихся нами больных находились в определенной зависимости от локализации опухоли и темпов ее роста. Клиническая картина ЭСС достаточно однообразна и характеризуется, в основном, двумя симптомами - кровотечением из половых путей и/или «быстрым» ростом матки. Так, 29,1% больных ЭСС отмечали «быстрый» рост матки, а 54,3% больных ЭСС - кровянистые выделения из половых путей. При этом у больных ЭСС матки источником кровотечения были опухоль и гиперплазированный или атрофичный эндометрий.

Одна из ответственных и сложных задач, стоящих перед гинекологами, заключается в ранней диагностике злокачественных опухолей вообще и ЭСС матки в частности. Причем частота диагностических ошибок, по данным литературы, высока. Это объясняется тем, что больные оперируются в гинекологических клиниках с предварительным диагнозом «миома матки» без адекватной диагностики.

Несмотря на то, что определенная часть женского населения в настоящее время охвачена профилактическими осмотрами, более половины больных ЭСС состояли на диспансерном учете по поводу различных гинекологических заболеваний от б до 10 лет, очевидно, что эффективность профилактических осмотров не отвечает современным требованиям.

Цитологическое исследование аспирата из полости матки у больных с клиническим диагнозом «миома матки», находящихся на диспансерном наблюдении, позволяет достаточно активно выявлять ЭСС матки. Особого внимания заслуживают больные, у которых отмечается увеличение размеров матки и\или ациклические маточные кровотечения в 40-50 лет.

Помимо постоянной онкологической настороженности, исключительное значение имеют современные методы диагностики, доступные для широкого применения. К ним в первую очередь относится ультразвуковая диагностика, которая значительно дополнила такие инвазивные методы диагностики, как гистеро- и ангиография.

В настоящее время единственным методом диагностики, позволяющим установить правильный диагноз до операции, является морфологический, материалом для которого могут служить фрагменты отторгнувшейся опухоли или соскоб эндометрия, полученный при диагностическом выскабливании матки. При этом информативность его составила 50,7% (33 больных). У 24 (36,9%) больных последнее было неинформативно, у 8 (12,3%) больных диагноз ЭСС установлен при повторном соскобе эндометрия. Очевидно, этих вмешательств можно было бы избежать в случае применения гистероскопии, безусловным преимуществом которой является визуальная оценка эндометрия и прицельное получение материала для гистологического исследования. В остальных наблюдениях диагноз верифицируется после операции, на основе морфологического изучения удаленных макропрепаратов.

Помимо морфологического исследования на светооптическом уровне, большим подспорьем в диагностике сарком в последнее десятилетие стали методы электронной микроскопии и ИГХ, позволяющие проводить дифференциальную диагностику как среди многочисленных гистологических вариантов сарком, так и между доброкачественными и злокачественными мезенхимальными опухолями, а также их промежуточными формами - так называемыми опухолями неясного злокачественного потенциала.

В целях улучшения диагностики, а также определения прогноза больных ЭСС матки нами детально изучены особенности морфологического строения этих опухолей. Согласно данным литературы и проведенному нами исследованию, одним из самых важных факторов прогноза жизни больных ЭСС является гистологический вариант опухоли, подтверждением чего стали отдаленные результаты лечения больных. 5-летняя общая и безрецидивная выживаемость больных ЭСС низкой СЗ составила 83±5,2% и 80,5,0±5,3% соответственно; НСМ - 46,8±7,9%, и 37,8±8,2% соответственно.

В клиническом течении и исходах лечения больных ЭСС важное значение имеет не только гистологический вариант опухоли, но и такие связанные с ним признаки, как глубина инвазии опухоли в подлежащие ткани, дифференцировка, число митозов и наличие некроза в опухоли.

Изучая выживаемость больных ЭСС матки в зависимости от глубины инвазии опухоли, нами отмечено достоверное (р<0,05) влияние этого фактора на отдаленные результаты лечения больных ЭСС низкой СЗ. В группе больных, у которых опухоль определялась только в пределах эндометрия или инвазировала миометрий на глубину выживаемости составили 91,7±5,6% и 70,1±14% соответственно. Общая 5-летняя выживаемость в группе больных с глубокой (>1/2 или до серозы) инвазией ЭСС низкой СЗ составила 74,9±7,3%, 10-летняя-31,7± 18,8

У больных НСМ глубина инвазии опухоли в миометрий не коррелирует с выживаемостью.

Митотическая активность, как один из важных критериев злокачественности мезенхилюльных опухолей, не отражает биологического поведения ЭСС. У 15 (57,7%) исследуемых нами больных ЭСС с низкой митотической активностью (0 — 2 митоза в 10 полях зрения) отмечены рецидивы и метастазы, что подтверждается и данными специальной литературы.

Для ЭСС наличие некроза в опухоли оказалось фактором неблагоприятного прогноза (р<0,05). Так, общая 5- и 10-летняя выживаемость больных составила 88,2% и 65,1±12,7% соответственно - при отсутствии некроза и 50,8±8,3% и 31,4±9,4% - если в опухоли определялся некроз (р<0,05). При этом у больных ЭСС низкой СЗ некроз в опухоли встречался в 14,2%, а при НСМ - в 75% наблюдений.

В соответствии с проведенным многофакторным анализом морфологическими факторами благоприятного прогноза при ЭСС являются: низкая степень злокачественности опухоли, размеры опухоли в наибольшем измерении менее 5 см, локализация опухоли в пределах эндометрия и отсутствие некроза в опухоли. У больных ЭСС в возрасте до 50 лет после адекватно проведенного хирургического лечения прогноз жизни складывается более благоприятно, чем у больных пожилого возраста.

Причины невысоких отдаленных результатов лечения больных ЭСС матки сводятся не только к поздней диагностике, наличию тех или иных клинико-морфологических факторов прогноза и биологическим особенностям опухоли, но и к адекватности лечения заболевания.

Нами прослежены 103 больные ЭСС матки. Средний срок наблюдения за больными ЭСС составил 57,8±4,2 месяца. 59,2% (61) больных на момент завершения исследования (01.01.07) живы без признаков прогрессирования болезни. Умерли от прогрессирования опухоли 36 (34,9%) больных, от интеркуррентных заболеваний - 3. Выбыли из-под наблюдения 3 больные.

Показатели общей выживаемости больных ЭСС матки оказались следующими: 5- и 10-летняя - 69,2±4,7% и 46,8±7,2% соответственно, безрецидивная выживаемость- 63,3±5,1% и 46,5±7,7 соответственно, медиана продолжительности жизни - 116,3±6,2 и 115,4±6,7 соответственно.

На основании данных как зарубежных, так и отечественных исследований и проведенного ретроспективного анализа установлено, что хирургический метод является традиционным и наиболее эффективным методом лечения больных ЭСС матки. Практически всем (98; 95%) больным в исследуемых группах выполнены операции различного объема.

Хирургическое лечение в качестве самостоятельного метода проведено 37 (35,9%) больным ЭСС.

Общая 5- и 10-летняя выживаемость больных ЭСС низкой СЗ после хирургического лечения, составила 95,1% и 59,4±16,5% соответственно.

Общая 5- и 10-летняя выживаемость больных НСМ после хирургического лечения составила 66,7±15,7% и 50,3±17,3% соответственно.

Комбинированное лечение с применением ЛТ позволяет увеличить общую 5- и 10-летнюю выживаемость больных ЭСС низкой СЗ на 10%, по сравнению с адъювантной XT, не улучшающей отдаленных результатов лечения (р>0,05).

Полученные данные свидетельствуют о более высокой эффективности комбинированного лечения у больных НСМ с применением XT, а также комплексного лечения. Сочетание операции с химио- или с химиолучевой терапией привело к значительному увеличению (в 2 раза) продолжительности жизни больных данной подгруппы. Так, общая 5-летняя выживаемость больных НСМ после операции и XT, операции и ХТ+ЛТ составила 66,7%, 60%, 53,3±12,3% соответственно, а при сочетании операции и ЛТ - 19±8,7% (р>0,05).

Вследствие этого становится очевидным, что дополнительные методы воздействия на опухоль, такие как химио-, гормоно- или лучевое лечение приводят к улучшению показателей 10-летней выживаемости этой категории больных.

Из 103 больных ЭСС матки у 36 (34,9%) после проведенного лечения отмечалось прогрессирование заболевания. При этом у 29 больных выявлены отдаленные метастазы, у 16 - рецидивы опухоли. У 9 пациенток выявлены отдаленные метастазы одновременно с местными рецидивами.

Нами отмечены следующие особенности метастазирования ЭСС матки.

Для ЭСС характерно относительно медленное прогрессирование процесса. Нередко у больных ЭСС матки проявление отдаленных метастазов опухоли исчисляется годами. Диапазон клинического проявления метастазов НСМ после хирургического лечения составил 8-25 месяцев. В течение этого срока проявилось подавляющее большинство метастазов НСМ (75%). При ЭСС низкой СЗ этот диапазон значительно увеличен и составляет от 6 месяцев до 5 лет. При этом у 3 (18,7%) из 16 больных метастазы опухоли возникли спустя 2 года после первичного лечения.

При оценке влияния возраста больных ЭСС матки на частоту метастазирования нами установлено, что пик возникновение метастазов и рецидивов ЭСС находится в возрасте от 40 до 49лет (р<0,01).

Анализируя частоту метастазирования ЭСС в зависимости от морфологического варианта опухоли, нами установлено, что рецидивы и метастазы опухоли развиваются у больных ЭСС низкой СЗ в 14,4%, в то время как при НСМ - у 29% больных. Разница статистически достоверна (р<0,05). Средняя продолжительность безрецидивного периода для больных ЭСС низкой СЗ составша 61,6±18,2 месяцев, для больных НСМ- 33,05±12,5 лгесяцев, что еще раз доказывает, что частота рецидивов ЭСС зависит от морфологического строения опухоли.

При сравнении частоты метастазирования и рецидивирования ЭСС в зависимости от радикальности выполненной операции выявлена статистически достоверная разница на всю группу больных ЭСС матки -после нерадикально и радикально выполненных хирургических вмешательств, 26,7% и 89,6% соответственно (р<0,05).

При наличии в опухоли некроза частота метастазирования опухоли увеличивается в 3 раза, 59,3% против 22,2%. Разница статистически достоверна (р<0,05).

Размер первичной опухоли при ЭСС низкой СЗ не коррелирует с частотой метастазирования, а при НСМ подобная корреляция существует. Глубина инвазии в миометрий коррелирует с частотой метастазирования в обоих вариантах ЭСС.

При изучении локализации отдаленных метастазов ЭСС обращает на себя внимание довольно высокая их частота в яичниках (11; 37,9%), большом сальнике (9; 31%) и в лимфатических узлах: подвздошных (7 -24,1%), поясничных (4 - 13,7%), брыжейки сигмовидной и подвздошной кишок (5; 17,2%>), далее по висцеральной и париетальной брюшине (6; 20,6%). Среди отдаленных гематогенных метастазов в другие органы на первом месте легкие (11; 37,9%), затем печень (4; 13,7%), кости (3; 10,3%). Необычной локализацией метастазов для ЭСС в одном наблюдении оказалась молочная железа.

В лечении больных с метастазами и рецидивами ЭСС чаще всего применяли XT (16; 51,1%). Хирургическое удаление метастазов ЭСС выполнено 6(20,6%) больным. JIT применяли у 2 (6,8%) больных и у 4(13,7) комбинированное лечение, состоящее из хирургического вмешательства в сочетании с XT. Одна (3,4%) больная получала только симптоматическое лечение в связи с распространенностью опухолевого процесса.

Следует отметить, что из 29 больных ЭСС, которым проведено лечение по поводу отдаленных метастазов 7 (24.1%) больных живы, со сроками прослеженности от 3 до 32 лет. 15 (93,7%) из 16 больных с рецидивами ЭСС умерли от прогрессирования заболевания и только 1 пациентка жива в течение 11 лет без признаков прогрессирования.

Учитывая высокую частоту (24,1%) регионарного лимфогенного метастазирования, операцией выбора для больных ЭСС низкой СЗ следует считать расширенную экстирпацию матки с придатками и при НСМ дополненной удалением большого сальника, вероятность метастазирования в который существует у каждой третьей больной последней категории.

Необходимо подчеркнуть, что расширение объемов хирургических вмешательств на регионарных лимфатических коллекторах в виде системной лимфаденэктомии, независимо от интраоперационной визуальной оценки лимфатических узлов таза, а также удаление большого сальника, является отражением наших взглядов на хирургическое лечение эндометриальных стромальных сарком. Особенно это важно в связи с тем, что до сих пор отсутствуют альтернативные методы лечения, сопоставимые по эффективности с хирургическим вмешательством. Кроме того, по нашему мнению, внедрение расширенных хирургических вмешательств в дальнейшем послужит основой для корректного сравнения эффективности хирургического лечения в зависимости от его различных объемов.

В лекарственной терапии ЭСС матки наиболее часто применяются схемы лечения с включением антрациклинов. В настоящее время активно изучается эффективность ифосфамида, как в монорежиме, так и в сочетании с другими противоопухолевыми препаратами. Эффективность применяемых схем лечения невысока и составляет от 15 до 30%. Редкость злокачественных мезенхимальных опухолей женских гениталий не позволяет провести рандомизированных исследований, на основании которых можно было бы прийти к определенному заключению.

Комбинированное лечение с включением лекарственной терапии, роль лучевой терапии в лечении больных ЭСС также требует дальнейшего изучения.

Характерной особенностью злокачественных опухолей женской репродуктивной системы является то, что они возникают в гормонально-зависимых органах. В связи с этим привлекательной выглядит возможность применения гормонотерапии. Небольшое количество больных (10; 9,7%), подвергшихся после операции гормонотерапии гестагенами и антиэстрогенами, не позволяют нам сделать окончательных выводов по эффективности гормонотерапии.

Таким образом, дальнейшие перспективы улучшения результатов лечения больных ЭСС заложены в совершенствовании компонентов комбинированного лечения и химиолучевой терапии.

При помощи ИГХ метода нами была изучена пролиферативная активность, апоптоз и ангиогенез при ЭСС. В результате получены следующие данные.

Чаще всего ЭСС экспрессировали VEGF (11; 57,9%), Bcl-2 (11;57,9%), Flkl ( 10; 52,6%), Ki-67 (9; 47,7%), ТФ (7;36,8%) и EGFR (4;21,1%). С одинаковой частотой клетки опухолей экспрессировали такие маркеры, как: Вах+ в 3 (15,8%>) наблюдений, Fltl+ - в 3 (15,8%). Экспрессия c-kit, HER-2/neu отсутствовала. Экспрессия VEGF наблюдалась также на эндотелиальных клетках сосудов опухолевой ткани в 54% случаев.

При анализе сочетаемости различных молекулярных маркеров между собой были получены следующие данные: в опухолях, отрицательных по HER-2/neu, уровень Flkl, Вах и c-kit чаще тоже был отрицательный (г = 0,75).

По данным нашего исследования, определение экспрессии р53 может давать лишь информацию о биологическом поведении опухоли. С возрастом происходит резкое снижение экспрессии р53, что возможно связано с накоплением «нулевых» мутаций в гене р53 и увеличением синтеза других стимуляторов ангиогенеза. Митотическая активность, как один из критериев злокачественности при ЭСС, коррелировала с выживаемостью и экспрессией маркера пролиферации Ki67.

Обнаруженный дисбаланс про- и антиапоптотических факторов в ЭСС может свидетельствовать о различной роли Bcl-2 и Вах в патогенезе этой опухоли.

VEGF играет важную роль в опухолевом неоангиогенезе и образовании гематогенных метастазов для многих типов опухолей. Увеличение экспрессии VEGF отмечено у больных с множественными метастазами ЭСС матки (р<0,05).

Статистический анализ выявил, что в группе больных ЭСС при р53 экспрессирующих опухолях 5-летняя выживаемость в 4 раза ниже, а в группах больных Bcl-2 негативных и Ki67 экспрессирующих в 2 раза ниже по отношению к больным с ЭСС матки не экспрессирующими р53, Ki67 и экспрессирующими Bcl-2 (р<0,05).

Интенсивность исследований в области молекулярной генетики позволяет надеяться, что в скором будущем будут получены ответы на многие вопросы, связанные с саркомами матки вообще и ЭСС в частности. Мы надеемся, что данные, полученные в результате нашей работы, также будут способствовать разрешению ряда вопросов, непосредственно связанных с патогенезом ЭСС, а в дальнейшем позволят прогнозировать течение заболевания и, таким образом, повысить адекватность лечения и увеличить продолжительность жизни больных. Полученные результаты, дальнейшее накопление клинического опыта, совместные исследования различных клиник, как в нашей стране, так и за рубежом, будут способствовать достижению этой цели.

www.dissercat.com

Саркомы матки. Классификация по стадиям и планирование лечения

Проблема адекватного стадирования больных с саркомами матки далека от своего разрешения. Отсутствуют официально принятые клинические классификации СМ, как в пашей стране, так и одобренные FIG О. Мы предложили следующую классификацию сарком тела матки но стадиям [Бохман Я. В. и др., 1982].

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИИ САРКОМ ТЕЛА МАТКИ

I стадия — опухоль ограничена телом матки.

I а стадия — опухоль ограничена апдометрием или мнометрием (или узлом миомы). 

I b стадия — опухоль занимает эндометрий и миометрий.

II стадии — опухоль поражает тело и шейку матки, но не выходит за пределы матки.

III стадия — опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена пределами таза.

III а стадия — прорастание серозной оболочки катки и/или метастазы в придатках матки.

III b стадия — инфильтраты в параметрии и/или метастазы и лимфатических узлах таза и/или метастазы во влагалище.

IV стадия — опухоль прорастает в смежные органы и/или распространяется за пределы таза.

IV а стадии — прорастании в смежные органы. IV b стадии —отдаленные метастазы.

Эта классификация намеренно ограничена в детализации различных вариантов внутри каждой стадии, но вмещает в себя все многообразие возможных вариантов распространения СТМ. С ее помощью можно адекватно классифицировать все гистотипы СТМ. После операции, па основании операционных находок и гистологического исследования удаленной опухоли, рекомендуется окончательная коррекция стадии, необходимая для точного решения экспертизы трудоспособности и планирования медицинской реабилитации.

Лечение больных с СМ должно складываться из местно-регионарных и общих воздействий. Исключительно высокая злокачественность сарком, быстрые темпы прогрессии опухоли, склонность к частому возникновению местных рецидивов определяют необходимость применения радикального хирургического лечения, дополненного во многих клинических ситуациях лучевыми методами. Среди других опухолей половых органов саркому матки выделяют высокие потенции к быстрому гематогенному метастазированию. Поэтому в план лечения должна включаться химиотерапия — с целью воздействия па субклинические метастазы, которые к моменту лечения могут находиться за пределами анатомической зоны опухоли, ограниченной органом и его регионарными лимфатическими коллекторами. 

Таким образом, лечение больных с саркомой матки должно быть комплексным и состоять из радикального применения хирургического, лучевого н лекарственного компонентов. Учитывая существенные различия в клиническом течении, метастазировании, чувствительности к облучению между лейомиосаркомами матки (включая и саркому, развившуюся в миоме) и другими гистотипами сарком (эндометриальная стромальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы) уместно представить отдельно планирование лечения указанных больных (табл. 41 и 42). 

Таблица 41. Планирование лечения больных с лейомиосаркомой матки

Таблица 42.  Планирование лечения больных с эндометриальной стромальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой

Лечение больных с лейомиосаркомой и саркомой в миоме всегда начинается с операции. Серьезные проблемы могут возникнуть при общих противопоказаниях к операции в связи с пожилым возрастом и терапевтическими заболеваниями. Практика показывает, что в большинстве таких случаев все же после необходимой подготовки следует решаться на операцию, так как она выполняется по жизненным показаниям, а другие лечебные возможности, но существу, минимальны. 

Экстирпации матки с придатками является операцией выбора. У больных со II и III стадиями желательно производить и удаление верхней трети влагалища с целью предупреждении рецидивов в культе. Техника этой операции описана и проиллюстрирована нами ранее [Бохман Я. В., 1976]. Вопрос о послеоперационном облучении остается спорным в связи с низкой радиочувствительностью лейомиосаркомы. Все же у больных со II и III стадиями в связи с риском местного рецидива не следует отказываться от дистанционного облучения. Химиотерапия лейомиосарком до последнего времени считалась бесперспективной. 

В связи с выявленной чувствительностью метастазов лейомпосаркомы к противоопухолевым антибиотикам — адриамицину и кармииомиципу — мы считаем целесообразным применять эти препараты после окончания хирургического или комбинированного лечепия с целью предупреждения развития метастазов. Время и опыт покажут, насколько такое лечение окажется эффективным. Во всяком случае, учитывая агрессивность сарком и их высокие потенции к гематогенному метастазированию, следует совершенствовать методы системной химиотерапии этих больных.

Планирование лечения больных с эндометриальными саркомами, смешанными мезодермальными опухолями и карципосаркомами допускает большее число вариантов лечения. В некоторых клинических ситуациях, например при переходе опухоли на шейку матки, инфильтрации параметральной клетчатки, целесообразно предоперационное облучение. Оно проводится в виде двух аппликаций 60Со в полость матки и во влагалищные своды с достижением в точке А дозы 30—10 Гр, либо применяется равномерное облучение таза с двух открытых полей в дозе 30—40 Гр. Это создает условия для проведения операции в более абластичных условиях.

Предпочтительный объем операции — расширенная экстирпация матки. В случаях когда опухоль ограничена телом матки и не переходит на эндоцервикс, методом выбора является разработанная нами ранее модификация  расширенной операции, которая применяется у больных РЭ [Бохман Я. В., 1964]. При переходе процесса тта шейку матки выполняется операция Вертгейма. В план лечения необходимо включить и послеоперационное облучение, так как указанные гистотипы сарком чувствительны к облучению. Показания и методики химиотерапии такие же, как при лейомиосаркомах.

Я.В. Бохман

medbe.ru

лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Эндометриальный стромальный узел

Доброкачественное образование в виде узла с четкими ровными границами, состоящего из клеток зрелой цитогенной стромы, аналогичных клеткам стромы эндометрия фазы пролиферации. Изредка могут выявляться единичные (не более трех на всем протяжении) пальцеобразные выросты в миометрии, не превышающие 3 мм в наибольшем измерении. Наличие лимфоваскулярной инвазии исключает диагноз.

Диаметр узла варьирует от 1 до 15 см, образование может вовлекать эндометрий, располагаться на границе эндометрия и миометрия, но чаще обнаруживается в миометрии без какой-либо связи со слизистой оболочкой. Клеточная атипия и полиморфизм отсутствуют, ядра округлые или овальные, цитоплазма скудная. Индекс Ki-67 и митотическая активность низкие, атипичные митозы отсутствуют. Опухоль богато васкуляризована, имеет обширную сосудистую сеть из артериол и капилляров, но инвазия сосудов отсутствует. Возможно наличие участков гладкомышечной, рабдоидной, фибромиксоидной, эпителиоидной дифференцировки, а также желез эндометриального типа.

Прогноз благоприятный.

Дифференциальный диагноз проводится с эндометриальной стромальной саркомой и клеточной лейомиомой. От стромальной саркомы опухоль отличает только четкая граница с окружающим миометрием. Поэтому необходима тщательная вырезка материала с исследованием границы узла на всем ее протяжении. Для дифференцировки с гладкомышечной опухолью необходимо иммуногистохимическое исследование.

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности

Злокачественная опухоль из клеток, напоминающих клетки стромы эндометрия фазы пролиферации с инфильтративным краем и сосудистой инвазией; до 1990 г. употреблялся термин «эндолимфатический стромальный миоз». Средний возраст больных 52 года, опухоль редко выявляется у подростков. Образование может быть полиповидным или значительно инфильтрировать миометрий, встречаются обширные очаги некроза и кистозного превращения. При микроскопическом исследовании клетки идентичны эндометриальному стромальному узлу и соответствуют строме эндометрия первой фазы цикла. Нередко формируются толстые гиалинизированные пучки. Ядерный полиморфизм отсутствует или умеренный, число митозов менее 10 в 10 полях зрения, однако митотическая активность не является диагностическим критерием. Главным различием между эндометриальным стромальным узлом и эндометриальной стромальной саркомой является нечеткий неровный инфильтративный край опухоли, а также сосудистая инвазия.

Эндометриальная стромальная саркома изредка содержит пенистые клетки и участки, напоминающие строму полового тяжа, а также гладкомышечные элементы, скелетные мышцы и жировые клетки. Все это может значительно затруднять дифференциальную диагностику. В опухоли иногда формируются типичные эндометриальные железы, причем они могут выявляться и в метастатических очагах (например, в легком). Описаны фиброзный, миксоидный, эпителиоидный варианты эндометриальной стромальной саркомы.

Обычно прогноз благоприятный.

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности

Опухоль из клеток стромы эндометрия, характеризующаяся выраженным ядерным полиморфизмом, состоит преимущественно из округлых клеток.

Истинная распространенность неизвестна, поскольку к данной категории относят опухоли, ранее классифицированные как недифференцированная стромальная саркома.

Средний диаметр опухоли — 7,5 см, нередко имеется экстраорганное распространение на момент постановки диагноза. Узел желтоватого цвета на разрезе. Обычно опухоль представлена преимущественно тесно расположенными, наслаивающимися друг на друга низкодифференцированными округлыми клетками с небольшими участками вытянутых высокодифференцированных клеток. Круглые клетки формируют гнезда, разделенные тонкой капиллярной сеткой. Они имеют скудную эозинофильную гранулированную цитоплазму, часто пузырьковидные ядра, грубый хроматин, заметные ядрышки. Иногда круглые клетки раздвигаются и приобретают псевдопапиллярный или псевдожелезистый вид, а также рабдоидную морфологию. Изредка выявляются признаки примитивной нейроэктодермальной дифференцировки с формированием розеток и псевдорозеток Характерна высокая митотическая активность. Веретеноклеточный компонент обычно фибромиксоидный. Типична лимфоваскулярная инвазия.

Недифференцированная саркома матки

Синоним: недифференцированная эндометриальная саркома (не рекомендован к использованию).

Редкая злокачественная опухоль матки, представленная полиморфными мезенхимными клетками без четких признаков гистологической принадлежности. Пациентки, как правило, пожилые, средний возраст 61 год. Опухоль может быть полиповидная, обычно более 10 см в диаметре, но почти всегда вовлекает миометрий с глубокой инвазией в толщу стенки матки. Клетки полиморфные, нередко причудливые, с обильной цитоплазмой, не похожи на клетки эндометриальной стромальной саркомы. Наблюдаются обширные поля некроза и крайне выраженный ядерный полиморфизм. Встречаются участки с рабдоидной и миксоидной морфологией.

Прогноз неблагоприятный, высокая смертность от местного рецидива или метастазов.

Опухоль матки, напоминающая овариальную опухоль стромы полового тяжа

Опухоль, напоминающая новообразования из стромы полового тяжа.

Микроскопически представляет собой узел с четкой границей и псевдоинфильтративным ростом вследствие наличия гладкомышечных включений. Истинная инвазия в миометрий встречается очень редко. Опухоль содержит трабекулы, кластеры и гнезда из клеток с малым количеством цитоплазмы. Иногда формируются тубулярные, ретиформные или гломерулоидные структуры. Могут встречаться клетки с эозинофильной или пенистой цитоплазмой. Цитологическая атипия минимальна, митозы редки. Иногда наблюдаются сосудистая инвазия, гетерологичные элементы (муцинозный эпителий) и очаги некроза.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль

Смешанная опухоль матки, содержащая гладкомышечные и эндометриальные стромальные элементы. Ранее называлась стромомиомой, не включена в классификацию ВОЗ. Макроскопически не отличается от «чистых» стромальных опухолей матки. При микроскопическом исследовании напоминает эндометриальный стромальный узел и эндометриальную стромальную саркому, но содержит участки, состоящие из удлиненных эозинофильных клеток, которые напоминают гладкомышечные, и экспрессирующие гладкомышечный актин. Гладкомышечные элементы чаще доброкачественные. Следует обратить внимание, что небольшие участки гладкомышечной дифференцировки типичны для эндометриальных стромальных образований, поэтому называть опухоль смешанной можно, только если гладкомышечный компонент занимает не менее 30%. То же правило действительно и для гладкомышечных опухолей с наличием стромального компонента. Гладкомышечные клетки в смешанных опухолях иногда формируют своеобразные «звезды». Однако это не является патогномоничным признаком. Очень редко в опухоли выявляются эндометриальные железы.

Клиническое течение и прогноз определяются стромальным компонентом опухоли.

www.sweli.ru