105. Аплазия матки и влагалища: клиника, диагностика и лечение. Аплазия матки виды


это патология, способная поразить любой орган

Аплазия – это проявление порока развития плода, которое выражается в отсутствии какого-либо органа, его части или участков тканей. Данную патологию следует отличать от гипоплазии, при которой орган может быть в зачаточном состоянии или уменьшенным в размерах и лишенным нормальной структуры.

Из-за чего возникает патология

Следует отметить, что аплазия – это врожденное заболевание, возникающее вследствие воздействия прямо на плод или опосредованно через материнский организм физических, химических и биологических факторов. Они же, воздействуя на гаметы родителей или их предков, способны вызывать хромосомные патологии с отсутствием какого-то органа или ткани.

аплазия это

Кстати, неразвитие одного органа у зародыша практически не бывает изолированным и ведет за собой, как правило, гибель связанного с ним другого органа. Например, при отсутствии зачатка мочеточника происходит аплазия вторичной почки, и т. п.

А предельный срок, после которого описываемые пороки у зародыша уже не могут развиваться, – это первый месяц внутриутробной жизни.

Особенности формирования патологии

В организме человека нет области, в которой не может наблюдаться аплазия. Это патологическое состояние одного из парных органов обычно вызывает гипертрофию другого (аплазия одной из эндокринных желез может вызвать гипертрофию остальных). Таким образом, происходит замещение, компенсация утраченных функций.аплазия влагалища

Нередко наблюдается отсутствие части какого-то органа, например, аплазия мозолистого тела или обонятельного мозга (это состояние называется аринэнцефалией), и т.п. Аплазия ткани чаще всего наблюдается на коже волосистой части головы. На этом месте у рожденного младенца обнаруживается дефект, который обычно не превышает 5 см в поперечнике. Но такое состояние сочетается, как правило, с аплазией ткани, расположенной глубже, например, в случаях с незакрытием эмбриональных щелей (т. н. дизарфия).

Патологическое развитие костной ткани

Как и в описанных выше случаях, аплазия костей в изолированном виде встречается крайне редко. Так, при подобной патологии малоберцовой кости у больного укорачивается конечность, развивается эквиноварусная деформация стопы (ее передний край при этом поднят, а наружный - опущен), искривляется большеберцовая кость, отсутствуют икроножная и перонеальная мышцы.

В медицине фиксируются случаи аплазии отдельных частей тела, нередко это происходит с конечностями человека. Это может быть как отсутствие одного или нескольких пальцев, так и всей кисти или стопы. Нередки варианты отсутствия предплечья, голени, плеча, бедра при наличии стопы или кисти.аплазия мозга

Аплазия черепа и мозга

При очаговой аплазии костей черепа, которая в медицине носит также название «окончатый череп», в нем образуются сквозные дефекты, имеющие разную величину и форму. Но периост (волокнистая перепонка, покрывающая костную ткань) и кожа в месте названных дефектов сохраняются. Располагаются они чаще всего в теменной или лобной областях.

Если же у новорожденного отсутствуют кости черепа, то часто вместе с ними наблюдается аплазия мозга (ее называют также анэнцефалией). Эта патология имеет на 100% летальный исход. Причем 75% детей погибают еще внутриутробно, а остальные живут не более 5 дней после рождения.

Хотя известен случай рождения в США в 1992 г. девочки с подобным диагнозом, которая прожила 2 года и 174 дня. Дыхание и функционирование внутренних органов в ее организме осуществлялось за счет сохранившегося ствола мозга. Но, тем не менее, девочку периодически подключали к аппарату искусственного дыхания, так как возникающие кризы приводили к его остановке.аплазия матки

Аплазия матки и влагалища

Случаи недоразвития или полного отсутствия матки, маточных труб и влагалища – нечасто встречающаяся патология. Женщины, имеющие ее, не могут забеременеть или самостоятельно выносить малыша.

Обнаруживается проблема обычно уже при достижении пубертатного возраста. К врачу девушку приводят жалобы на отсутствие менструаций и (при отсутствии влагалища) на невозможность половой жизни. При этом у пациентки чаще всего сохраняется нормальное телосложение и хорошо развиты вторичные половые признаки.

Если у больной имеется частичная аплазия влагалища, то она может жаловаться на ежемесячные носовые кровотечения, нагрубание молочных желез и тянущие боли в низу живота, которые сопровождаются накоплением менструальных выделений, так как отток их при названном диагнозе невозможен.

Подобное явление приводит к возникновению опухолевидных образований – так называемому гематокольпосу. По мере их роста в нижней части живота появляются резкие распирающие боли, а при нагноении отложившихся выделений повышается температура, создаются благоприятные условия для сепсиса. Больной в этом случае показана срочная операция.

При отсутствии матки опухоли не образуются, так как нет и органа, выделяющего кровь.аплазия костей

Аплазия – это не всегда смертельный приговор

Влияние на организм человека аплазии разных органов, тканей или частей тела различно. Некоторые виды аплазии (отсутствие полушарий мозга, сердечной мышцы, обеих почек и т. п.) несовместимы с жизнью. Другие же способны вызвать тяжелые нарушения функционирования организма, и без хирургического вмешательства приведут к смерти больного (диафрагмальная грыжа или болезнь Гиршпрунга).

Зато отсутствие части или всей конечности, так же, как и аплазия матки, вполне совместимы с жизнью. А неразвитие одного парного органа, например, при односторонней аплазии почки, иногда полностью компенсируется гипертрофией другого, и благодаря этому может клинически не проявляться в течение всей жизни больного.

fb.ru

105. Аплазия матки и влагалища: клиника, диагностика и лечение.

Аплазия матки часто сочетается с аплазией влагалища - синдром Майера-Рокитанского-Кюстера, который характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями.

Диагноз устанавливается на основе клиники, гинекологического исследования, УЗИ, лапароскопии.

Лечение: создание исскуственного влагалища - кольпопоэз: из сигмовидной кишки по Александрову, из отрезка сигмовидной кишки по Гиговскому, из тазовой брюшины, с использованием лоскутов ткани малых половых губ, бескровный метод.

При аплазии одной или двух третей нижней части влагалища клиническая картина проявляется после начала менструаций, характеризуется наличием болей, при ректоабдоминальном исследовании по центру таза выявляется опухолевидное образование, иногда в форме песочных часов. При растянутой шейке матки образуется общее вместилище для менструальной крови (растянутые матка, шейка и влагалище), которое пальпируется в виде образования по центру таза оваль­ной или круглой формы.

Лечение: хирургическое, сводится к восстановлению прохо­димости влагалищной трубки путем рассечения перегородки, низведения краев, как правило, растянутого влагалища и подши­вания их к области входа во влагалище

При аплазии верхней трети влагалища почти всегда на­блюдается недоразвитие шейки матки. Характерно ранее возникновение болей после менархе. При ректоабдоминальном исследовании пальпируют округлое болезненное образование по центру таза.

Лечение: хирургическое, во время операции производят опорожнение матки, затем, если имеется ее шейка (в редких случаях), создают искус­ственное влагалище; если шейки матки нет, опорожнение осуществ­ляют через искусственно созданное отверстие в матке. Впоследствии созданное отверстие облитерируется и вновь возникает гематометра. В таких случаях при невозможности пластических операций показано удаление матки.

В некоторых случаях делают попытки ввести протектор в ис­кусственно созданный канал шейки матки, но они, как правило, оканчиваются неудачей. После удаления протектора происходит рубцевание стенки матки и вновь возникает гематометра.

106. Атрезия гимена: клиника, диагностика и лечение.

Клиника атрезии девственной плевы: при достаточно выраженном гематокольпосе имеется выбухание слизистой обо­лочки входа во влагалище синюшного оттенка, которое хорошо видно при осмотре наружных половых органов, боли внизу живота, тянущие или схваткообразные, наличие ложной аменореи, затрудненного мочеиспускания.

Лечение: хирургическое - рассечение девственной плевы крестовидным разрезом: крючками Фарабефа раздвигают в стороны область входа во влагалище, по наиболее вы­пуклой части гимена производят крестовидный разрез, при этом из влагалища выделяется содержимое гематокольпоса в виде дегтеобразной жидкости. Влагалище промывают раство­ром фурацилина, затем края разреза обшиваются узловатыми кетгутовыми швами.

studfiles.net

105. Аплазия матки и влагалища: клиника, диагностика и лечение.

Аплазия матки часто сочетается с аплазией влагалища - синдром Майера-Рокитанского-Кюстера, который характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями.

Диагноз устанавливается на основе клиники, гинекологического исследования, УЗИ, лапароскопии.

Лечение: создание исскуственного влагалища - кольпопоэз: из сигмовидной кишки по Александрову, из отрезка сигмовидной кишки по Гиговскому, из тазовой брюшины, с использованием лоскутов ткани малых половых губ, бескровный метод.

При аплазии одной или двух третей нижней части влагалища клиническая картина проявляется после начала менструаций, характеризуется наличием болей, при ректоабдоминальном исследовании по центру таза выявляется опухолевидное образование, иногда в форме песочных часов. При растянутой шейке матки образуется общее вместилище для менструальной крови (растянутые матка, шейка и влагалище), которое пальпируется в виде образования по центру таза оваль­ной или круглой формы.

Лечение: хирургическое, сводится к восстановлению прохо­димости влагалищной трубки путем рассечения перегородки, низведения краев, как правило, растянутого влагалища и подши­вания их к области входа во влагалище

При аплазии верхней трети влагалища почти всегда на­блюдается недоразвитие шейки матки. Характерно ранее возникновение болей после менархе. При ректоабдоминальном исследовании пальпируют округлое болезненное образование по центру таза.

Лечение: хирургическое, во время операции производят опорожнение матки, затем, если имеется ее шейка (в редких случаях), создают искус­ственное влагалище; если шейки матки нет, опорожнение осуществ­ляют через искусственно созданное отверстие в матке. Впоследствии созданное отверстие облитерируется и вновь возникает гематометра. В таких случаях при невозможности пластических операций показано удаление матки.

В некоторых случаях делают попытки ввести протектор в ис­кусственно созданный канал шейки матки, но они, как правило, оканчиваются неудачей. После удаления протектора происходит рубцевание стенки матки и вновь возникает гематометра.

106. Атрезия гимена: клиника, диагностика и лечение.

Клиника атрезии девственной плевы: при достаточно выраженном гематокольпосе имеется выбухание слизистой обо­лочки входа во влагалище синюшного оттенка, которое хорошо видно при осмотре наружных половых органов, боли внизу живота, тянущие или схваткообразные, наличие ложной аменореи, затрудненного мочеиспускания.

Лечение: хирургическое - рассечение девственной плевы крестовидным разрезом: крючками Фарабефа раздвигают в стороны область входа во влагалище, по наиболее вы­пуклой части гимена производят крестовидный разрез, при этом из влагалища выделяется содержимое гематокольпоса в виде дегтеобразной жидкости. Влагалище промывают раство­ром фурацилина, затем края разреза обшиваются узловатыми кетгутовыми швами.

studfiles.net

Аплазия влагалища при функционирующей матке

Клиника этой патологии не отличается от предыдущей. При гинекологи­ческом и УЗ-исследовании определяют отсутствие влагалища, в полости малого таза находят болезненное образование грушевидной формы, плотноэластической консистенции, расположенное обычно чуть левее средней линии таза, подвиж­ное (гематометра).

Лечение. В таких случаях производится удаление матки или создание влагалища с вшиванием матки в его купол.

Аплазия верхней трети влагалища при функционирующей матке

Клиника соответствует описанной выше. При гинекологическом исследо­вании отмечается обычно правильное строение наружных половых органов, вла­галище заканчивается слепо, длина его 7-8 см. В малом тазу определяется уве­личенная в размерах, подвижная, болезненная матка, плотноэлаетической кон­систенции (гематометра).

Лечение. Оперативное, заключающаяся в опорожнении гематометры и создании полноценного влагалища.

Аплазия средней трети влагалища.

Клиника также связана с образованием гематокольпоса и гематометры. У больных находят нижнюю часть влагалища длиной 2-3 см, заканчивающуюся слепо. При ректоабдоминальном исследовании на расстоянии 7-8 см выше ануса определяют гематокольпос. Может быть и гема­тометра.

Лечение. Крестообразное рассечение купола влагалища, мобилизация его, создание тоннеля до гематокольпоса тупым путем, мобилизация нижнего по­люса гематокольпоса, рассечение его косым крестообразным разрезом, опо­рожнение и промывание гематокольпоса, соединение краев разрезов по типу "клин в паз" 8 кетгутовыми швами. Масляный тампон во влагалище на 1 сутки, ежедневный туалет.

Аплазия нижней одной или двух третей влагалища

Клиника. Появление ежемесячных болей, постепенно нарастающих по интенсивности, иногда появление некоторых затруднений при мочеиспускании и дефекации, что может наблюдаться при аплазии нижней трети влагалища и больших размерах гематокольпоса,

При гинекологическом осмотре обнаруживается отсутствие входа во вла­галище. Ректоабдоминальное исследование показывает наличие тугоэластической консистенции образования, неподвижного, расположенного в малом тазу (на 2-3 см выше ануса), верхний полюс образования может выходить за пре­делы малого таза и достигать уровня пупка. На верхнем полюсе образования может определяться более плотное образование округлой формы, подвижное, болезненное, диаметром 6-8 см (гематометра).

Ультразвуковое сканирование показывает наличие гематокольпоса, гема­тометры, может быть и гематосальпинкс.

Лечение. Оперативное с предварительной кольпоэлонгацией для растяже­ния вульвы и достижения большей подвижности тканей преддверия.

Атрезия гимена

Атрезия девственной плевы, являющаяся следст­вием протекающего внутриутробно местного воспалитель­ного процесса, выявляются лишь в пубертатный период, с приходом менструаций (криптоменорея). Характерны жалобы на приступы боли в течение 2-3 дней, повторяю­щиеся 1 раз в месяц. Боли неинтенсивные, сопровождаю­щиеся субфебрилитетом, в дальнейшем — затруднением мочеиспускания и дефекации. По прошествии указанного срока самочувствие вновь не вызывает тревоги. В течение

первых 2-3 менструаций скопление крови во влагалище формирует гематоколь-пос, в последующие месяцы кровь заполняет матку (гематометра) и маточные трубы (гематосальпинкс). Пальпация живота позволяет обнаружить округлую плотноэластическую безболезненную "опухоль", занимающую значительные участки нижней части живота. Так, например, при 6-8-месячной длительности клинических проявлений величина переполненной матки может напоминать бе­ременность позднего срока. 1^ногда при гематосальпинксе возникают перитонеальные явления вследствие попадания небольших порций крови из маточных труб в брюшную полость.

В редких случаях возможно инфицирование скоплений крови (пиокольпос, пиометра, пиосальпинкс), возникающих либо гематогенным путем, либо вследствие грубых или неумелых диагностических манипуляций (пункция дев­ственной плевы, за которой не следует ее рассечение).

Диагностика обычно не вызывает затруднений в пубертатном периоде и крайне затруднительна в предшествующих возрастных периодах. Существуют единичные наблюдения, когда диагноз атрезии девственной плевы ставился в раннем детском возрасте из-за образования мукокольпоса, т. е. скопления слизи с геморрагическим компонентом.

Велико диагностическое значение осмотра промежности. Отмечаются изосексуальный тип строения наружных половых органов и их хорошая эстрогенизация. Даже без натуживания отчетливо выступает куполообразное выпя­чивание, обрамленное половыми губами. Иногда просвечивает содержимое гематокольпоса, придавая этому выпячиванию цианотичный оттенок. При мясистом строении девственной плевы выпячивание выражено меньше, а цианоза может и не быть.

Дифференциальную диагностику приходиться проводить с рядом сходных состояний, при которых в малом тазу и в нижней части брюшной полости оп­ределяется округлое образование: беременность, киста яичника, дистопированная почка, позадибрюшинная пресакральная опухоль.

Лечение, оперативное, заключается в рассечении девственной плевы и опорожнении гематокольпоса. Рассекают плеву обычно в наиболее безсосудистом участке крестообразным" разрезом или путем иссечения овального "окна" в ней. Необходимо обшивание краев рапы для гемостаза.

studfiles.net

Аплазия влагалища - причины и лечение

Аплазия влагалища — врождённый порок развития женских половых органов, когда влагалище отсутствует. При этом матка может быть развита, а может также отсутствовать или быть недоразвита. Частота этой патологии примерно 1 случай на 8000-10000 новорожденных женского пола.

Почему происходит аномалия развития? Во мнениях специалистов существуют разногласия о причинах, приводящих к аплазии влагалища. Существует теория, что в процессе формирования эмбриона и закладывания органов проходят периоды, когда воздействие неблагоприятных факторов наносит свои изменения в правильное их формирование. К неблагоприятным на формирование плода факторам относят:

  • никотиновая зависимость, употребление алкогольных напитков, наркотиков;
  • радиоактивное воздействие;
  • применение медикаментов;
  • инфекционный процесс в организме и т.д.

Исходя их этих факторов, можно сделать вывод, что аплазия влагалища — это патологическое недоразвитие половых органов у девочек из-за многочисленных факторов.

Источник: ilive.com.ua

Диагностика

Заподозрить аномалии развития половых органов могут мамы девочек или сами девочки в возрасте от 12 до 18 лет. В большинстве случаев пациентки начинают переживать из-за аменореи и невозможности половых контактов. Такие жалобы характерны при отсутствии влагалища и матки одновременно.

При существовании матки и аплазии вагины картина другая. При начале менструаций у девочек возникают сильные болезненные ощущения схваткообразного и ноющего характера внизу живота, которые отдают в поясницу, могут сопровождаться рвотой, тошнотой, повышением температуры.

Возможны нарушения опорожнения мочевого пузыря и кишечника. Это происходит из-за того, что в полости матки скапливаются кровяные выделения, характерные для ежемесячного цикла. Матка увеличивается в размерах и сдавливает мочевой пузырь и кишечник.

Диагностика основана на первичных жалобах женщин: аменорею, ежемесячные боли внизу живота, неудачный первый половой контакт. Однако по этим симптомам можно заподозрить и другие нарушения в женском организме. Поэтому есть необходимость во вспомогательных обследованиях.

Гинекологический осмотр на кресле. При отсутствии вагины в большинстве случаев развитость наружных гениталий не изменена. У девочек проводят зондирование через девственную плеву с диагностической целью. При ректальном обследовании у девочек, которые не имели половых контактов, определяют сопутствующее аплазии влагалища наличие или отсутствие матки.

УЗИ органов малого таза. Для постановки точного диагноза применяют ультразвуковое исследование. При аплазии влагалища матка имеет вид небольшого рудиментарного валика. При отсутствии вагины и сохранности матки она хорошо видна на УЗИ в виде объёмного образования в центре малого таза. Для определения вида патологического развития проводится МРТ и КТ.

Также при отсутствии вагины необходимо исключить нарушения в выделительной системе у пациенток. Проводят УЗИ почек и урографию.

Лечение

Создание искусственного влагалища из брюшины малого таза (кольпопоэз). На сегодняшний день это самая популярная техника в коррекции аплазии влагалища. Операция выполняется через промежность под контролем лапароскопического оборудования для увеличения контроля, во избежание повреждения органов малого таза.

При отсутствии влагалища и сохранности матки проводят оценку состояния матки. В том случае, когда матка функционирует хорошо, проводят вагинальную пластику. При аплазии влагалища и функционирующей рудиментарной матке выполняют удаление органа (экстерпацию) и брюшинный кольпопоэз.

Если у женщины обнаружен такой порок развития, это большой стресс. Отсутствие половой жизни и невозможность создания семьи приводят к депрессивным состояниям и нервному истощению. Поэтому большинство женщин идут на любые пути решения данной проблемы. В настоящее время высокие технологии и опыт врачей позволяют вернуть радость и смысл жизни представительницам прекрасного пола.

uterus2.ru

Аплазия матки и шейки матки — Легкие человека: строение,функции,лечение

Аплазия матки и шейки матки при наличии влагалища;

Эта форма аномалии развития клинически проявляется в виде аменореи. При осмотре отмечается «слепое» влагалище, отсутствие шейки и тела матки. У больных с аплазией матки и шейки матки выраженность вторичных половых признаков соответствует возрасту, что указывает на нормальную функцию яичников.

При ультразвуковом исследовании выявляются только яичники, которые располагаются высоко у стенок малого таза (матка и шейка матки не визуализируются). Больные с этой формой аномалии развития лечению в настоящее время не подлежат. При наличии короткого влагалища можно провести растяжение путем кольпоэлонгации.

II. Пороки развития с полной задержкой менструальной крови

2. Аплазия шейки матки в сочетании с аплазией (или без аплазии) влагалища при функционирующей матке.

Эта аномалия развития встречается крайне редко. Основной клинический симптом – это болевой синдром. С появлением менструальной функции в пубертатном возрасте у девочки появляются каждый месяц повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, не снимаемые введением анальгетиков. Болевой синдром исчезает или значительно ослабевает между менструациями. Боли носят схваткообразный характер, интенсивность их нарастает с каждой последующей менструацией. Появление болевого синдрома связано с растяжением стенок матки гематометрой, раздражением брюшины истекающей из труб кровью, а также с образованием эндометриоидных гетеротопий на брюшине малого таза и в стенках матки.

При гинекологическом осмотре констатируется отсутствие влагалища или наличие короткого нижнего отдела его. В центре малого таза пальпируется малоподвижное, шаровидное, умеренно болезненное при экскурсии образование (гематометра). Справа и слева от матки определяются болезненные, удлиненной формы и с нечеткими контурами образования (гематосальпинксы). Шейка матки не пальпируется.

Для установления диагноза используют дополнительно УЗИ, лапароскопию, компьютерную томографию и магнитный ядерный резонанс (позволяет получить изображение органов и тканей в любой проекции). При ультразвуковом сканировании выявляют отсутствие шейки матки и гематокольпоса, наличие гематометры и анэхогенных образований, которые располагаются рядом с маткой ( гематосальпинксы ).

Лечение. Общепринятая тактика при этой аномалии развития – экстирпация матки без придатков или с трубами (при наличии гематосальпинксов). Описаны единичные органосохраняющие операции: создание анастомоза (путем вшивания) между маткой и куполом неовлагалища из сигмовидной кишки.

Аплазия матки и шейки матки

У пациенток с аплазией матки и влагалища при помощи МРТ или при лапароскопии часто обнаруживают маточные рудименты. МРТ имеет дополнительную ценность в том случае, если в полости маточных рудиментов имеется функционирующая полость эндометрия. Есть сообщения о том, что пациентки с функционирующим эндометрием после периода бессимптомного течения болезни могут предъявлять жалобы на циклическую боль в области малого таза и развитие эндометриоза. Вызывающие эту симптоматику фрагменты эндометрия необходимо удалить либо при помощи лапаротомии, либо лапароскопически.

При маточных рудиментах операцию начинают, подтягивая рудиментарную матку с соответствующей стороны. Далее пересекают круглую связку, рассекают пузырно-маточную связку и мочевой пузырь отводят кпереди. Войдя в забрюшинное пространство, определяют расположение мочеточников и рассекают собственные связки яичников. Далее определяют расположение маточных артерий и проводят их коагуляцию. Наконец, рудименты матки и фиброзную ткань, соединяющую их, удаляют.

Аплазия цервикального канала

Аплазия цервикального канала — редкая мюллерова аномалия, частота которой до сих пор до конца не исследована, несмотря на многочисленные случаи заболевания, описанные в литературе: различные виды цервикальных нарушений, от дисгенезии до агенезии. У пациенток с цервикальной аплазией влагалище может быть в наличии, а может и отсутствовать. Из 58 пациенток с атрезией шейки матки у 48% была обнаружена врожденная цервикальная атрезия при наличии нормального влагалища. У остальных пациенток была выявлена либо влагалищная впадина, либо полная аплазия влагалища.

Диагностика аплазии шейки матки

В отличие от некоторых других мюллеровых аномалий, у пациенток с аплазией шейки матки патологию обнаруживают еще в раннем подростковом возрасте. Как правило, в возрасте 12-16 лет девушки обращаются вначале с жалобами на боль в области таза, затем на нарушения оттока менструальной крови. Сначала болевые ощущения носят циклический характер, но со временем боль становится постоянной. Нередко педиатры, наблюдающие таких пациенток, предполагают другие причины боли в животе. Хотя у таких девушек наблюдается аменорея, ее могут не принимать во внимание из-за слишком юного возраста. При продолжающихся менструациях в матке при цервикальной аплазии образуются гематометра и, возможно, гематосальпинкс, эндометриоз и спайки в области таза.

Использование методов визуализации тазовой области в таких случаях легко может привести к постановке ошибочного диагноза. Таких пациенток нередко оперируют в связи с болевыми ощущениями, которые считают результатом наличия уплотнений в области малого таза, а в итоге обнаруживают врожденные аномалии. Хотя УЗИ помогает в обнаружении шейки матки, нужно сообщить специалисту, проводящему диагностическую процедуру, о предположениях. МРТ очень полезна для визуализации шейки и помогает определить ее наличие или отсутствие.

Следует проводить дифференциальную диагностику между цервикальной агенезией с отсутствием влагалища и с дистальной аплазией 2/3 влагалища (высокой частичной аплазией влагалища). МРТ очень полезна для четкой дифференциальной диагностики, поскольку у больных с высокой поперечной перегородкой на снимках визуализируется скопление крови в верхней части влагалища и шейке. Отсутствие гематокольпоса помогает поставить диагноз цервикальной аплазии. Теоретически МРТ должна показывать отсутствие шейки, но с ее помощью невозможно определить степень цервикальной дисгенезии.

Поперечная влагалищная перегородка некоторые авторы называют таким термином частичную (дистальную) аплазию влагалища, которая может быть аплазирована в дистальной l/3 или 2/3. В таких случаях каудально нарушен рост половых протоков.

Непроходимость влагалища и шейки матки

Под непроходимостью влагалища и шейки матки подразумева­ется аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (пе­регородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем половой жизни. Отверстие в перегородке определяет свищевую форму атрезии.

Классификация непроходимости влагалища и шейки матки:

• атрезия девственной плевы.

• атрезия влагалища (полная, свищевая).

• атрезия цервикального канала.

• аплазия шейки матки.

Клиника врожденной непроходимости влагалища и шейки мат­ки вне зависимости от формы проявляется, как правило, с началом менструаций и формированием гематокольпоса (скопление крови во влагалище) или гематометры (скопление крови в матке). Поро­ки крайне редко диагностируются до наступления пубертата из-за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в ре­зультате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материн­скими эстрогенами возможны заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса (флюорокольпоса). Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно при обследовании ребенка по поводу либо беспокойства, связанного с мочеиспусканием, либо объемного об­разования брюшной полости, а иногда в связи с ассоциированны­ми пороками развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верх­них мочевых путей. В подростковом возрасте непроходимость вла­галища и шейки матки приводит к растяжению кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки поступают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие, а гематометра проявляется спастически­ми болями, иногда с потерей сознания.

Клинические симптомы врожденной атрезии цервикального ка­нала и аплазии шейки такие же, как и при отсутствии влагалища: формируется гематометра и возможен рефлюкс менструальной крови через маточные трубы в брюшную полость. В результате рефлюкса менструальной крови к спастическим болям внизу живота присое­диняются симптомы раздражения брюшины.

Свищевые (неполные) формы атрезии влагалища как в раннем, так и в подростковом возрасте часто сопровождаются восходящей инфекцией и образованием пиокольпоса. Свищевая форма атрезии с пиокольпосом сопровождается периодически появляющимися гнойными выделениями, причину которых трудно определить. Не­редко опорожнение пиокольпоса происходит во время ректально-абдоминального исследования или спонтанно на фоне противовос­палительной терапии. Недренирующийся пиокольпос редко бывает изолированным. Как правило, быстро развиваются пиометра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в брюшную полость. Тогда появляется клиника «острого живота», ухудшается общее состояние больной, температура достигает фебрильных значений. Восходящая инфек­ция развивается подчас столь быстро, что даже экстренная кольпотомия не спасает больную от перитонита.

Диагностика. Стандартное обследование при подозрении на не­проходимость влагалища и шейки матки включает в себя сбор анам­неза, оценку физического и полового развития, осмотр наружных половых органов, общеклинические и лабораторные исследования, бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделе­ний из половых путей, ректально-абдоминальное исследование, зондирование влагалища, УЗИ половой и мочевой систем. Как пра­вило, этих исследований достаточно для точного определения ва­рианта порока и выбора метода оперативного лечения.

При объективном обследовании преддверие влагалища и дев­ственная плева выглядят обычно. Даже при тотальной аплазии вла­галища его преддверие сохранено и только при атрезии девствен­ной плевы ее вид отличается от обычного. При надавливании на переднюю брюшную стенку над лоном девственная плева выбухает в виде цианотичного купола в результате гематокольпоса. Верхний полюс влагалища может достигать уровня пупка, при этом матка расположена высоко над входом в малый таз.

Бактериологическое и бактериоскопическое исследование вы­делений из половых путей дает основание для проведения адекват­ной антибактериальной терапии.

Пальпируемое при ректально-абдоминальном исследовании ок­руглое эластичное малоболезненное и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху, обычно является гематокольпосом. Дав­ление на гематокольпос через прямую кишку передается на матку и ощущается при пальпации над лоном. Смещаемость гематокольпо­са ограничена, этим он отличается от кисты яичника.

Зондирование влагалища имеет целью определение глубины вла­галища и проводится одновременно с ректально-абдоминальным исследованием. Расстояние от верхушки купола влагалища до дна гематокольпоса позволяет точно определить диастаз между отдела­ми влагалища, оценить запасы пластического материала и наме­тить план операции. Дистальная часть влагалища часто представле­на одним преддверием и имеет глубину около 1-2 см. Реже углубление за девственной плевой бывает менее 1 см.

УЗИ позволяет достоверно определить уровень непроходимости влагалища или шейки матки лишь при гематокольпосе и/или гематометре. Важными параметрами при этом являются не только их размеры, но и расстояние от дна гематокольпоса до кожи промеж­ности. При малых размерах гематокольпоса или его отсутствии сле­дует использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ) ор­ганов малого таза. В некоторых наблюдениях информативны лапароскопия и вагинография.

Специальной подготовки к МРТ не требуется. Исследование проводят в положении пациентки на спине во фронтальной, сагиттальной и аксиальной проекциях. При атрезиях и аплазиях влага­лища для уточнения анатомического строения наиболее информатив­на сагиттальная проекция, позволяющая точно определить диастаз между отделами влагалища, размеры гематометры и гематокольпо­са, оценить состояние шейки матки.

Данные УЗИ и МРТ при свищевой форме непроходимости вла­галища могут различаться в зависимости от времени проведения исследования и степени заполнения влагалища содержимым. Оши­бочная трактовка данных МРТ возможна при опорожнении пио-кольпоса.

По сравнению с УЗИ и МРТ в диагностике свищевых форм ат­резии влагалища более информативна вагинография, которая свя­зана с введением контрастного вещества в полость влагалища выше места обструкции с последующей рентгенографией.

Диагностика врожденной непроходимости влагалища нередко вызывает затруднения, что приводит к ошибочному диагнозу и не­правильной тактике ведения. Заболевание часто проявляет себя неожиданно, начинается с острых болей в животе, задержки мочи или появления опухолевидного образования в брюшной полости, которые становятся причиной необоснованной лапаротомии. Мно­гим девочкам-подросткам с врожденной непроходимостью влага­лища сначала выполняют аппендэктомию по поводу подозрения на острый аппендицит и лишь затем устанавливают правильный диаг­ноз. Это обусловлено резкими болями в животе, часто не оставля­ющими у хирурга сомнений в необходимости экстренной опера­ции. Избежать неоправданных аппендэктомий позволяет УЗИ, при котором выявляется гематокольпос.

К тяжелым последствиям может привести неверная диагностика мукокольпоса у детей. Подозрение на опухоль или кисту брюшной полости провоцирует хирурга на выполнение широкой лапарото­мии с удалением верхнего отдела влагалища и шейки матки.

Острая задержка мочи или примесь гноя в моче (пиурия), встре­чающаяся при свищевом пиокольпосе, требует урологического об­следования.

В связи с острыми болями внизу живота при высокой непрохо­димости, влагалища нередко вскрывают гематокольпос и эвакуиру­ют его содержимое без последующей вагинопластики. Подобное вмешательство связано со значительным риском повреждения урет­ры, мочевого пузыря и прямой кишки и может привести к разви­тию пиокольпоса, пиометры и к перитониту. Экстренных показа­ний для опорожнения гематокольпоса не существует. Женские половые пути имеют большие адаптационные возможности, и обез­боливающей терапии (баралгин, максиган) бывает достаточно для ослабления или купирования болевого синдрома. Оперативные вме­шательства могут выполнять только высококвалифицированные спе­циалисты, желательно у пациенток в межменструальном периоде.

Лечение. Устранение препятствия для оттока менструальных выделений, восстановление проходимости влагалища и шейки мат­ки, сохранение анатомических образований и реконструкция недо­стающих участков влагалища составляют смысл и задачи хирурги­ческого лечения.

При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием — традиционное крестообразное рас­сечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% ра­створом перекиси водорода или антисептиками в течение 5—7 дней.

Реконструкцию влагалища при аплазии одного или двух его от­делов следует выполнять местными тканями. Если очевиден недо­статок пластического материала — малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища, необхо­димо отложить оперативное лечение и взвесить возможности при­влечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тка­невой дефицит можно искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением гематокольпоса при последую­щих менструациях, который дополнительно растягивает ткани. Дистальный отдел влагалища растягивают расширителями Гегара № 19—24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшаю­щих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища, в течение 2—4 менструальных циклов.

Пластику влагалища выполняют согласно принципам пласти­ческой хирургии с использованием параболоидных лоскутов с ши­роким питающим основанием, атравматичного инертного матери­ала, бережно обращаясь с тканями. Операция заключается в выкраивании лоскутов (переднего и заднего) из преддверия влага­лища, после чего тупо отслаивают ткани и обнажают дно гемато­кольпоса.

Пациенткам с аплазией шейки матки и влагалища при функци­онирующей матке показаны гистерэктомия и кольпопоэз (брюшин­ный или сигмоидальный). Операция формирования неовлагалища из тазовой брюшины заключается в том, что создают канал между мочевым пузырем и прямой кишкой, затем под контролем лапа-роскопа вскрывают брюшину в области прямокишечно-маточного углубления. Края тазовой брюшины низводят и подшивают к сли­зистой оболочке вульвы. Кольпопоэз из петли сигмовидной кишки заключается в создании тоннеля в ректовезикальной клетчатке, ре­зекции сигмовидной кишки, низведении трансплантата в тоннель и создании анастомоза между его дистальной частью и преддвери­ем влагалища. Проходимость толстой кишки восстанавливается наложением анастомоза «конец в конец».

Источники:

http://studopedia.su/18_178491_aplaziya-matki-i-sheyki-matki-pri-nalichii-vlagalishcha.html

http://meduniver.com/Medical/Ginecologia/aplazia_sheiki_matki.html

http://medichelp.ru/rubriki/ginekologija/7308-neprohodimost-vlagalischa-i-sheyki-matki.html

Популярные статьи:

legkie-med.ru

Врожденная аплазия матки — Крепкое здоровье

Аномалии развития шейки матки и влагалища

Патология стенки матки

Происхождение различных форм пороков развития шейки матки и влагалища зависит от того, на каком этапе эмбриогенеза оказал действие тератогенный фактор или реализовалась наследственная патология.

Происхождение аномалий развития влагалища и шейки матки нельзя считать достаточно изученными. Возникновение пороков развития гениталий объясняют различными воздействиями 3 факторов:

генетического, определяющего мужскую и женскую половую дифференцировку

физические факторы \механический, термический, радиационный\

химические факторы \неполноценное питание, гормональная дискорреляция\

патогенные факторы \вирусы, бактерии и их токсины\ и эндогенные причины:

1. наследственные

2. биологическая неполноценность половых клеток

3. влияние возраста и пола.

Тяжесть пороков полового развития определяется не только продолжительностью, но и интенсивностью воздействия повреждающих факторов.

Существует следующая классификация пороков развития влагалища при функционирующей нормальной матке:

Двурогая матка передается по наследству Наследование по закону kladsovetov.ru

Полная аплазия влагалища.

Аплазия верхней трети влагалища.

Аплазия средней трети влагалища.

Аплазия нижней трети влагалища.

Формы пороков развития женских половых органов, отраженные в Международной классификации болезней \1980\, рассматриваются в зависимости от анатомических особенностей половых органов.

Врожденные пороки развития гениталий встречаются нередко: частота аномалий развития влагалища – 1:5000 родов. Среди гинекологических больных пороки развития встречаются в 0,1-0,6%. Частота аплазии влагалища и матки составляют 1 на 20000 женщин. Атрезия гимена, по сборной статистике встречается у 3 из 90000 больных.

Различные формы пороков развития матки и влагалища клинически могут проявляться в пубертатном периоде, с началом половой жизни или после начала ее в связи с бесплодием, но все они требуют соответствующей хирургической коррекции.

АПЛАЗИЯ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

В литературе отсутствие матки и влагалища принято описывать под названием синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера. Этот синдром характеризуется следующими признаками: матка представлена двумя рудиментарными рогами без канализации, имеется аплазия влагалища, первичная аменорея.

Женщин с этой патологией условно можно разделить на 3 типа. Первая группа – женщины с выраженными вторичными половыми признаками. Большинство из них пропорционального телосложения, женственны, изящны. Принадлежность их к женскому полу подтверждается данными исследования полового хроматина и кариотипа \ХХ\. Имеются полностью развитиые яичники, которые обнаруживаются при чревосечении в процессе кольпопоэза.

Вторая группа – женщины с нарушением половой дифференцировки. Среди этих больных имеются лица с ложным мужским гермафродитизмом.Внешне их тело имеет женское строение с развитыми молочными железами. Однако в области больших половых губ, в паховых областях или в брюшной полости располагаются яички. Отмечается низкое содержание полового хроматина. Хромосомный набор ХУ. У многих из этих больных имеется слепо заканчивающееся влагалище, вполне пригодное для половой жизни. Реже отмечается аплазия влагалища и больные нуждаются в операции.

К третьей группе относятся больные с кариотипом ХУ, гипертрофией клитора, гирсутизмом. Молочные железы и влагалище у них отсутствуют. Половые железы располагаются в складках неразвившейся мошонки, паховых каналах или брюшной полости. Анатомическое строение наружных половых органов, уретры и промежности имеет особенности: наружное отверстие уретры открывается несколько ниже, чем обычно, область входа во влагалище выражена недостаточно, промежность низкая.

При аплазии матки и влагалища основными жалобами являются невозможность вести нормальную половую жизнь, отсутствие менструаций, сопровождающихся у большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу живота, нагрубанием молочных желез, иногда носовыми кровотечениями и головными болями. Правильный диагноз заболевания при первичном врачебном осмотре устанавливается в 30-78% случаев \при гинекологическом исследовании\.

Влагалище - Медицинская эциклопедия - Энциклопедии & Словари

Поэтому для ревизии состояния тазовых органов и уточнения диагноза большинство исследователей рекомендуют производить лапароскопию, ультразвуковое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ. С точки зрения лечения, наибольший интерес представляют больные с аплазией матки и влагалища. Многочисленность способов кольпопоэза, их модификаций, постоянное стремление исследователей к их усовершенствованию свидетельствуют о неудовлетворенности полученными результатами лечения. На протяжении многих десятков лет врачи стремятся изыскать способ кольпопоэза, дающий наиболее стойкие результаты в отношении функциональной пригодности создаваемого органа и вместе с тем наиболее безопасный для жизни больной. И теперь продолжаются поиски такого способа кольпопоэза, который создал бы влагалище, по анатомом-физиологическим свойствам наиболее близкое к естественному.

По характеру применяющегося для пластики материала различают следующие методы:

кожно-пластические,

методы кишечного кольпопоэза,

другие ауто-, гомо- и гетеропластические методы.

Основоположником всех пластических способов кольпопоэза является отечественный хирург К.Ф Гепнер.

Кольпопоэз с использованием гомо- и гетеротканей не получил широкого признания в связи с часто возникающим некрозом и отторжением пересаженных тканей вследствие биологической несовместимости, нагноения. В результате этого наступало сужение и стойкое рубцевание просвета искусственного влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПОЛНОЙ ЗАДЕРЖКОЙ МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ

При описании клинических симптомов пороков развития, сопровождающихся полной задержкой оттока менструальной крови \атрезия гимена, загименальная перегородка, поперечная перегородка влагалища, аплазия части или всего влагалища\, большинство авторов отмечают боли внизу живота иногда схваткообразного характера, наличие ложной аменореи, затрудненного мочеиспускания.

Несмотря на выраженность клинической симптоматики \боли\, это заболевание диагностируется обычно с большими трудностями.

ЛЕЧЕНИЕ.Лечение пороков развития с полной задержкой оттока менструальной крови, по мнению всех исследователей, должно быть хирургическим. Однако в литературе широко дискутируется вопрос об объеме и методах оперативных вмешательств в зависимости от вида порока развития матки и влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ОДНОСТОРОННЕЙ ЗАДЕРЖКОЙ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ .

Наибольшее число диагностических и лечебных ошибок встречается у больных с односторонней задержкой оттока менструальной крови при добавочном замкнутом влагалище или добавочном замкнутом роге матки. Все исследователи считают патогноманичным для таких больных первичную альгоменорею, наличие «опухолевидного» образования в малом тазу, а при исследовании мочевой системы выявляется аплазия аплазия почки на стороне замкнутого влагалища.

В случае добавочного рога наблюдается альгоменорея, чаще со второй или третьей менструации, с постоянно усиливающимся болевым синдромом.

В связи с трудностями диагностики, а нередко и невозможностью ее при первом обращении больной к врачу значительно увеличивается число диагностических ошибок при односторонней задержке оттока менструальной крови, приводящих к неоправдвнным хирургическим вмешательствам.

ЛЕЧЕНИЕ. Предложено два вида лечения:

консервативно-хирургическое – рассечение стенки добавочного замкнутого влагалища и создание сообщения между ним и функционирующим влагалищем.

радикальное хирургическое – чревосечение, экстирпация матки с замкнутым влагалищем.

Наиболее правильным при своевременной диагностике следует считать консервативно-хирургическое лечение добавочного замкнутого влагалища.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ, НЕ СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ НАРУШЕНИЕМ ОТТОКА МЕНСТРУАЛЬНОЙ КРОВИ

Больные, имеющие две матки и два влагалища, разделенные полной или неполной срединной перегородкой, обычно узнают о своем заболевании после начала половой жизни. Основная жалоба больных с внутриматочной перегородкой – привычное невынашивание беременности. Две матки, полная или неполная влагалищная перегородка специальной хирургической коррекции не требую Детородная функция при них не нарушена.

Для определения формы порока развития показана гистероскопия, гистеросальпингография. Некоторые исследователи рекомендуют для уточнения диагноза производить эхографию, лапароскопию.

При внутриматочной перегородке пороки развития мочевой системы не наблюдаются.

ЛЕЧЕНИЕ. Для хирургической коррекции внутриматочной перегородки большинство авторов пользуются наиболее распространенной операцией по способу Штрассмана и ее модификациями.

С развитием оперативной гистероскопии и резектоскопии иссечение перегородки влагалища и шейки матки производится при эндоскопическом вмешательстве.

Таким образом, различные варианты аномалии развития наружных половых органов, влагалища и шейки матки – довольно частая патология в общей популяции девочек и женщин, приводящая к нарушению функции женских половых органов.

В настоящее время продолжаются поиски более совершенных методов ранней диагностики и своевременной коррекции врожденных аномалий развития женской половой сферы.

Источник: http://www.vrachinfo.ru/anomalii

Врожденная аплазия кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия. дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/aplasia-cutis-congenita

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

zdorov1467.ru