Агенезия и аплазия матки. Аплазией матки


причины, лечение, признаки — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Агенезия и аплазия матки (Q51.0) — это аномалия развития женских половых органов, характеризующаяся отсутствием матки.

Пороки развития матки и влагалищаЧастота — 1:4000–5000 новорожденных девочек.

Провоцирующими факторами могут быть неблагоприятные воздействия на организм матери в первые недели беременности (инфекционные заболевания, воспалительные заболевания половых органов, алкоголь, курение). Отмечается генетическая предрасположенность.

Клиническая картина

Отмечается отсутствие менструаций, периодические боли внизу живота, бесплодие. При гинекологическом обследовании выявляют агенезию/аплазию матки.

Диагностика

  • УЗИ гинекологическое.
  • МРТ органов малого таза.

Дифференциальный диагноз: задержка полового развития яичникового генеза.

Лечение агенезии и аплазии матки

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. В сочетании с аплазией влагалища проводится создание искусственного влагалища хирургическим путем.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гинеколога, УЗИ гинекологическое.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,лет0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-возаболевших000000 020000000

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • 1. Гинекологическое УЗИ

Симптомы

  • рустам 2017-10-17 11:24:35

    здравствуйте! моей дочери 18 лет, при узи и осмотре врач сказал матки нет, что делать, и куда обращаться?
  • Nastya 2017-10-01 01:33:23

    Здравствуйте. В 16 лет мне ставили диагноз аплазия матки и влагалища. Но перед этим диагнозом я ходила в больницу на УЗИ... по данным УЗИ все было матка и влагалища, но сказали что мало развиты…
  • Руслан 2017-06-26 08:18:36

    Здравствуйте. У моей жёны второй брак, ей 37 лет, забеременнить не может из за отсутствия матки. По её разговорам я понял, что матка у неё была есть несколько УЗИ сделанные когда она не могла…
  • Д. Юлия 2017-06-09 00:52:50

    Здравствуйте! Моему ребёнку 9.5 лет, по результатам УЗИ был поставлен диагноз - аплазия матки. Скажите пожалуйста, насколько может быть точен такой диагноз в данном случае?
  • Наталия 2017-02-18 00:52:11

    Здравствуйте, мне подставили диагноз: агенезия матки и левого яичника. Синдром Рокитанского- Кюстнера- Майера. Скажите пожалуйста смогу ли я сама родить ребёнка или нет?
  • Илбек 2017-01-27 13:50:49

  • Гулнур 2017-01-08 12:02:53

    Здравствуйте. У меня нет месячных. мне делали операцию. мне поставили диагноз Аплазия матки и влагалища полная форма. С этим диагнозом забеременеть можно?
  • Алла 2016-07-27 11:20:07

    Аплазия матки и шейки матки, влагалище есть. Можно ли хирургическим путем восстановить матку? Цена и клиники? ж-23года.
  • Анастасия 2016-07-12 20:26:00

    Добрый день! По результатам лапароскопии и узи поставлен диагноз аплазия органов малого таза (отсутсвуют правый яичник, труба, правая часть матки (она седловидной формы отклонена кзади влево)). При…
  • Люция 2016-06-27 20:51:56

    Здравствуйте, мы делали в январе операцию пластика влагалища.Аплазия матки и влагалища.Сразу не получилось выйти замуж и все сраслось.Можно ли что то сделать и где?
  • Алла 2016-02-02 08:43:37

    Здравствуйте, у меня вот такая проблема! В лет 13-14 у меня были первые месячные, но потом они прекратились т.е полностью исчезли! Мне поставили сначала диагноз "Синдро́м Шереше́вского — Тёрнера"…
  • Камола 2015-11-19 23:36:19

    Добрый день,мне поставили диагноз агенезия матки скажите пожалуйста если у меня шансы каким либо способом забеременеть ? заранее спасибо!
  • Юлия 2015-10-23 03:36:12

    Здравствуйте! У меня диагноз аплазия матки и влагалища. Я перенесла пластическую операцию по созданию влагалища. Скажите, а делают вообще какие-нибудь пластические операции с маткой?
  • Марина 2015-04-14 20:18:30

    Добрый день,мне поставили диагноз аплазия матки ,скажите пожалуйста если у меня шансы каким либо способом забеременеть ? заранее спасибо!
  • online-diagnos.ru

    Аплазия влагалища

       Аплазия влагалища – аномалия развития женской половой системы, проявляющаяся отсутствием влагалища. Матка при аплазии влагалища может также отсутствовать, может быть рудиментарной или нормально функционирующей. Аплазия влагалища и матки носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера.

       Насколько распространена аплазия влагалища?

       Аплазия влагалища и матки по данным разных авторов встречается с частотой 1 на 4000 – 5000 новорожденных девочек. Функционирующая матки имеется у 10 – 20% больных с аплазией влагалища.

       Почему возникает аплазия влагалища?

       В настоящее время отсутствует единая точка зрения о роли различных факторов в этиологии пороков развития женской половой системы, в том числе аплазии влагалища. В 1921 г. Стоккард разработал учение о критических периодах эмбрионального развития, которое в последствие было дополнено П.Г. Светловым. Согласно этой теории, в процессе эмбрионального развития существуют периоды, когда отдельные активно развивающиеся ткани и органы становятся особенно чувствительными к различным внешним и внутренним факторам. Эти этапы развития эмбриона и плода называются критическими периодами эмбриогенеза. К негативным факторам, которые могут действовать в критические периоды эмбрионального развития, относятся радиация, инфекции, химические токсины, медикаментозные средства, курение, алкоголь, наркотические средства, генетические мутации и т. д. Таким образом, аплазия влагалища, как и другие аномалии развития – это мультифакториальное заболевание, возникающее в результате нарушения формирования и развития зачатков половых органов.

       Как проявляется аплазия влагалища?

       Жалобы пациенток определяются типом аномалии развития и возрастом. Основные жалобы у пациенток с аплазией влагалища и матки – отсутствие менструаций и невозможность жить половой жизнью. Обычный возраст появления жалоб – 10 – 18 лет. У пациенток же с аплазией влагалища, но при наличии функционирующей матки клиническая картина иная: менструации также отсутствуют, но через каждые 3 – 4 недели пациентки предъявляют жалобы на сильные схваткообразные или тянущие боли внизу живота, иррадиирующие в поясничную область. Боли в животе могут сопровождаться тошнотой, рвотой, расстройством мочеиспускания или дефекации. Причина таких регулярных болей – скопление менструальной крови в полости функционирующей матки из-за отсутствия влагалища, перерастяжение её стенок, давление увеличенной матки на мочевой пузырь и прямую кишку. Часто пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой в экстренном порядке госпитализируются в хирургические отделения и подвергаются хирургическим операциям с подозрением на острый аппендицит или другое острое хирургическое заболевание органов брюшной полости. Часто аплазия влагалища сочетается с аномалиями развития других органов и систем. У 30% пациенток имеются различные аномалии мочевой системы. Наиболее часто встречаются аплазия (врождённое отсутствие) одной почки, дистопия (неправильное положение) почек, подковообразная почка, удвоение почек.

       Какое обследование необходимо при подозрении на аплазию влагалища?

       Аплазию влагалища можно заподозрить на основании жалоб на отсутствие менструаций, невозможность половой жизни или регулярные боли внизу живота при отсутствии менструаций. Но этими же симптомами могут проявляться и другие гинекологические заболевания. Это объясняет необходимость использования дополнительных методов обследования.

       При осмотре на гинекологическом кресле у пациенток с аплазией влагалища обычно обнаруживают правильно развитые наружные половые органы (большие и малые половые губы, клитор), при отсутствии или резком укорочении влагалища. У пациенток с интактной девственной плевой, не живущих половой жизнью, необходимо прибегать к зондированию влагалища через отверстие в девственной плеве для избежания диагностических ошибок. У пациенток с сопутствующей аплазией матки при пальцевом исследовании через прямую кишку матка не определяется. При наличии функционирующей матки при пальцевом исследовании через прямую кишку в проекции матки определяется округлое объёмное образование различных размеров.

       Для уточнения диагноза прибегают к различным инструментальным методам диагностики. Большую роль в диагностике пороков развития женских половых органов играет ультразвуковое исследование (УЗИ) малого таза. При аплазии влагалища матка может определяться в виде небольшого рудиментарного валика. У пациенток с аплазией влагалища и функционирующей маткой при УЗИ малого таза определяется расширенная замкнутая матка в виде объёмного анэхогенного или гипоэхогенного объёмного образования, расположенного в центре малого таза. Яичнику у пациенток с аплазией влагалища визуализируются высоко у стенок таза.

       Учитывая высокую чувствительность и специфичность магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), их целесообразно использовать для уточнения вида аномалии развития и проведения дифференциальной диагностики  в сложных клинических ситуациях.

       Для исключения возможных сопутствующих аномалий развития органов мочевой системы всем пациенткам с аплазией влагалища в обязательном порядке необходимо выполнение УЗИ почек или экскреторной урографии.

       Для исключения нарушений половой дифференцировки пациенткам с аплазий влагалища проводится исследование кариотипа.

       Какая тактика лечения при аплазии влагалища?

       Невозможность половой жизни и создания семьи является показанием к выполнению корригирующих операций у пациенток с аплазией влагалища. Первые сообщения о попытках хирургического лечения при аплазии влагалища относятся ещё к XVI в. Большинство хирургических методик, предложенных для коррекции аплазии влагалища (бужирование, элонгация, кожно-пластические операции, создание влагалища из сегментов тонкого и толстого кишечника) в настоящее время представляют только исторический интерес. Это связано с низкой эффективностью методик, большим количеством осложнений и травматичность хирургических вмешательств. В настоящее время одной из наиболее популярных методик коррекции аплазии влагалища является брюшинный кольпопоэз, то есть создание искусственного влагалища из брюшины малого таза. Данную операцию выполняю влагалищным доступом или комбинированным – с лапароскопической ассистенцией. Лапароскопический доступ значительно облегчает выполнение операции, так как дополнительный визуальный контроль снижает вероятность повреждения мочевого пузыря и прямой кишки при создании тоннеля для искусственного влагалища. К тому же лапароскопия позволяет оценить состояние органов брюшной полости и малого таза, уточнить тип аномалии развития, оценить состояние яичников. Смысл операции брюшинного кольпопоэза заключается в следующем. Вначале выполняют диагностическую лапароскопию для оценки состояния внутренних половых органов, уточнения варианта аномалии развития, оценки подвижности брюшины малого таза для использования её при формировании влагалища. Далее, используя промежностный доступ, создают тоннель между мочевым пузырём и прямой кишкой до тазовой брюшины, который будет являться «ложем» для искусственного влагалища. Это один из наиболее сложных и ответственных этапов операции, так как от сопряжён с риском ранения мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и прямой кишки. Заключительным этапом операции является выбор складки тазовой брюшины, низведение её к промежности, формирование из неё влагалища и фиксация купола вновь созданного влагалища. Обычно длина сформированного влагалища составляет 10 – 12 см.

      

       Какая тактика лечения при аплазии влагалища и функционирующей матке?

       Лечение больных с аплазией влагалища при наличии функционирующей матки является более трудной задачей. Тактика лечения во многом зависит от состояния матки – функционирующая или рудиментарная. При аплазии влагалища и нормальной функционирующей матке выполняют традиционную вагинопластику, при которой опорожняют гематокольпос и сшивают вышележащие и нижележащие отделы влагалища, формируя влагалищную трубку. При невозможности выполнения традиционного кольпопоэза возможно формирование влагалища из сегмента сигмовидной ободочной кишки с имплантацией нормальной функционирующей матки в купол вновь созданного влагалища. При полной аплазии влагалища и наличии функционирующей рудиментарной матки выполняют экстирпацию (удаление) рудиментарной матки и брюшинный кольпопоэз.

      

       

    Размещено в категории: Оперативная гинекология

    gynekolog-1.ru

    Лечение аплазии матки и влагалища (синдрома Рокитанского-Кюстнера) в Израиле

    Причины заболевания

    Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.

    Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

    Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

    Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

    Узнать точные цены

    Симптомы и протекание заболевания

    Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

    Лучшие государственные клиники Израиля

    Лучшие частные клиники Израиля

    Лечение заболевания

    Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища — кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине — 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

    В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

    Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

    Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

    Диагностика заболевания

    Стандартное обследование предусматривает:

    • сбор анамнеза;
    • осмотр половых наружных органов;
    • оценку физического и полового развития;
    • лабораторные и общеклинические исследования;
    • бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
    • зондирование влагалища;
    • ректальное абдоминальное исследование;
    • ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.

    Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.

    Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.

    В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:

    • аплазию почки;
    • поясничную или тазовую дистопию почки;
    • явление удвоения чашечной лоханочной системы.

    Цены

    Заболевание Ориентировочная цена, $
    Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740
    Заболевание Ориентировочная цена, $
    Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
    Цены на диагностику причин женского бесплодия 1 620 - 6 630
    Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
    Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
    Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
    Цены на лечение кисты яичника 15 560
    Цены на ЭКО 14 200 - 23 340

    Видеоматериалы по теме

    Сообщите мне цены

    Материалы по теме

    • 13 Июл 2017

      Современная технология диагностики рака шейки матки

      Израильские ученые-медики представили миру совершенно новую технологию диагностики рака шейки матки.

    • 13 Июл 2017

      Как лечат рак груди в Израиле

      Ученые и врачи Израиля применяют необычную методику лечения фиброаденомы молочной железы. Метод криоабляции обычно использует для борьбы с опухолями поч...

    • 13 Июл 2017

      Эффективность ЭКО растет с каждым днем

      ЭКО или экстракорпоральное оплодотворение – технология лечения бесплодия. Она применяется в Израиле и других странах около десятка лет. Эта технология п...

    • 12 Июл 2017

      Методика израильских специалистов вдвое увеличивает успешность проведения искусственного оплодотворения

      Разработка израильского врача Амихая Бараша была широко представлена на всенародном съезде специалистов в области гинекологии, который проходил в Финлян...

    • 12 Июл 2017

      Статистические данные показывают, что беременность примерно 10 — 15% женщин заканчивается выкидышами. В медицинской практике известны случаи, когда само...

    • 13 Июл 2017

      Превентивное удаление яичников – мнение специалистов

      Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр...

    • 13 Июл 2017

      Роботизированный метод оперативного вмешательства при гистерэктомии

      Технология, по которой сложную и опасную операцию по исправлению дна таза у женщин, недавно прошла в израильской клинике первый раз. Местом проведения б...

    • 13 Июл 2017

      Лечение рака молочной железы аппаратом Intrabeam

      Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ...

    • 12 Июл 2017

      Курс ЭКО в Израиле: последние новости о процедуре

      В настоящее время именно в Израиле проводятся самые передовые курсы ЭКО. Сети клиник экстракорпорального оплодотворения - настоящая гордость страны. Мед...

    • 12 Июл 2017

      Новая технология лечения бесплодия от израильских медиков – система «EmbryoScope»

      Сегодня одной из наиболее эффективных современных способов лечения бесплодия в Израиле является использование системы «EmbroyScope». Данная технология д...

    Все новости медицины Израиля
    1. 5
    2. 4
    3. 3
    4. 2
    5. 1
    (0 голосов, в среднем: 5 из 5)

    israel-clinics.guru


    Смотрите также